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皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种系统性炎症性肌病，其病理机制尚不十分明确。目前治疗方法有限，仍以激素和免疫抑制剂为主。随着临床研究的深入，除经典皮肌炎外(classic DM，CDM)，近年来又提出了无肌病性皮肌炎(amyopathic DM，ADM)和临床无肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic DM，CADM)的概念。自发性纵膈气肿(spontaneous pneumomediastinum，SPM)是DM临床上一种较少见的严重并发症，一旦发生，患者的死亡率极高。关于DM并发SPM的文章相对较少，且多为个案报道和小规模的文献回顾。目前对于DM并发SPM的临床发生率、临床特点及相关病理机制均不清楚，而且由于既往文献的研究时间、种族、样本量等方面的差异，研究结论相差较大。因此有必要以大样本病例资料为基础，对DM并发SPM的临床特点和相关危险因素进行系统性的回顾分析。
研究目的：(1)评估SPM在DM患者中的临床发生率和临床特点；(2)探讨DM并发SPM的相关危险因素；(3)比较分析SPM在经典皮肌炎(classicdermatomyositis，CDM)和CADM中的临床特点和CDM/CADM并发SPM的各自相关危险因素。
研究方法：回顾分析解放军总医院风湿科1997年1月～2010年12月间皮肌炎住院患者的病例资料。从住院病史中摘录患者的基本信息及相关临床资料。本研究分为3部分。第一部分将患者按是否并发SPM分为SPM组和非SPM组，归纳收集记录患者的临床特点以及治疗过程中出现的并发症等，分析DM并发SPM的临床特点。第二部分先使用单变量的logistic回归归纳与DM并发SPM相关的因素，并对有统计学意义的相关因素运用多变量的logistic回归的方法进行多因素分析。有统计学意义的为影响CDM/CADM患者并发SPM的独立危险因素，以P<0.05为统计学差异有显著意义。第三部分，将患者按诊断分为CADM组和CDM组。分析两组患者的临床特点，并按是否并发SPM进行再分组，分析CADM与CDM并发SPM的各自临床特点和相关危险因素。
研究结果：(1)共有232例DM患者被纳入，其中有15例被确认并发SPM。SPM在：DM住院患者中的发生率为6.5％。SPM组的DM患者相较于非SPM组相对病程较短(P=0.019)；多以发热(P=0.015)、干咳或劳累后胸闷气短起病(P=0.013)，或者在发病后3个月内出现干咳或劳累后胸闷气短(P=0.024)；CK值较低(P=0.003)或位于正常值(P=0.039)，而ESR值多较高(P=0.041)甚至超出正常值(P=0.036)；行EMG或肌肉活检结果多未提示肌源性受累(P=0.001)；多合并ILD(P=0.002)或肺部感染(P<0.001)。SPM在CDM住院患者中的发生率为3.9％(7/178)，而它在CADM住院患者中的发生率为14.8％(8/54)。后者远高于前者(P=0.011)。
(2)病程长，初始症状中有发热，干咳或劳累后胸闷气短，CK值较低或未超过正常值上限，ESR较高或超出正常值上限，EMG或肌肉活检未提示肌源性受累，合并ILD或肺部感染的DM患者更易并发SPM(P*均<0.1)。合并肺部感染是DM患者并发SPM的最显著独立危险因素(OR=8.079，[95％CI1.532-42.602]，P=0.014)，初始症状中有发热也为独立危险因素之一(OR=3.955，[95％CI1.149-13.621]，P=0.029)。未发现年龄、性别、LDH水平、肌无力程度和既往激素及免疫抑制剂使用情况对DM患者是否并发SPM有影响(P*均<0.1)。
(3)CADM患者较CDM患者更易在发病3个月内出现干咳或劳累后胸闷气短(P<0.001)；LDH水平更高(P=0.002)；更易合并ILD(P=0.001)或肺部感染(P<0.001)。以发热、干咳或劳累后胸闷气短起病，合并肺部感染的CDM患者更易并发SPM(p*均<0.1)。其中合并肺部感染是CDM患者并发SPM的最显著独立危险因素(P=0.010，OR=18.653[95％CI=2.036，170.892])，以发热为初始症状也为独立危险因素之一(P=0.017，OR=10.429[95％CI=1.524，71.345])。LDH、ESR水平更高，合并肺部感染的CADM患者更易并发SPM(P*均<0.1)。
结论：SPM在DM住院患者中发生率较高，CADM患者较CDM患者更易出现SPM。原因可能在于SPM易并发于肌炎水平较低或者无肌肉炎性受累证据的DM患者。肺部感染是DM并发SPM的最主要独立危险因素。未发现年龄、性别、既往激素及免疫抑制剂治疗与否和治疗剂量对CDM/CADM患者并发SPM情况相关。SPM的发生可能与患者肺部受累情况相关，而感染可加重DM患者的肺部病变。早期治疗和预防感染是防止SPM发生的关键。