【摘 要】
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目的:探索心、肝铁MRI的T2*水平是否与重型β地中海贫血造血干细胞移植效果及相关并发症有关,为临床应用提供参考。方法:对34例年龄在2～14岁首次行HSCT治疗的重型β地中海贫血的患儿进行移植前心铁、肝铁MRI检测,同时记录移植前的血清铁蛋白（SF）、肝功能、凝血功能、心肌酶、肌钙蛋白I、射血分数（EF）、肝脏大小结果,并监测移植后造血重建时间、死亡率、嵌合率、移植后常见并发症（如移植物抗宿主病
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目的:探索心、肝铁MRI的T2*水平是否与重型β地中海贫血造血干细胞移植效果及相关并发症有关,为临床应用提供参考。方法:对34例年龄在2～14岁首次行HSCT治疗的重型β地中海贫血的患儿进行移植前心铁、肝铁MRI检测,同时记录移植前的血清铁蛋白（SF）、肝功能、凝血功能、心肌酶、肌钙蛋白I、射血分数（EF）、肝脏大小结果,并监测移植后造血重建时间、死亡率、嵌合率、移植后常见并发症（如移植物抗宿主病、血小板减少症、感染、脓毒症等）的发病情况。最后,对上述因素进行相关性分析。结果:1.肝铁过载共33例,其中重度占22例（约67%）;心铁过载共15例,其中重度占7例（约47%）。2.心铁、肝铁MRI T2*值与SF均无显著相关性（分别为r=-0.210,P=0.234和r=-0.059,P=0.741）。3.研究中未发现移植前心脏、肝脏功能异常病例,心铁MRI T2*值与EF无显著相关性（r=-0.210,P=0.234）。4.心铁、肝铁MRI T2*值及SF均与中性粒细胞植入时间无显著相关性（分别为r=0.026,P=0.884;r=-0.026,P=0.883和r=-0.001,P=0.994）。5.心铁、肝铁MRI T2*值及SF均与血小板植入时间无显著相关性（分别为r=-0.285,P=0.103;r=0.096,P=0.588和r=-0.018,P=0.919）。6.脓毒症发病率与心铁MRI T2*值呈显著负相关（r=-0.392,P=0.022）,与SF呈显著正相关（r=0.402,P=0.018）,血小板减少症发病率与SF呈显著正相关（r=0.370,P=0.031）;MRI T2*值、SF与其余并发症发病率（如移植物抗宿主病、嵌合率下降等）无显著相关性。7.死亡病例6例,原因为严重GVHD（3例）、严重感染（2例）和弥漫性肺泡出血症（1例）,生存分布差异不具有统计学意义（P>0.05）。结论:1.心、肝铁过载程度不均衡,肝铁过载较心铁过载发生率高,且程度较重;2.心铁、肝铁MRI检测与SF联合评估铁过载情况更全面、有效;3.心、肝铁沉着程度与心脏、肝脏功能受损程度不成比例正相关;4.铁过载是儿童重型β地中海贫血HSCT的危险因素,主要以增加严重感染风险、降低术后造血稳定性为主;5.心铁、肝铁MRI的单项评估结果不宜作为是否可进行HSCT的硬性标准。
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