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背景:成人斯蒂尔病(AOSD)是一种可累及多个系统的自身免疫性炎症性疾病,发病率较低,较难诊断。它主要表现为反复发作的高热(≥39℃)、关节炎或关节痛、一过性红色皮疹及白细胞和铁蛋白显著增高。AOSD合并巨噬细胞活化综合征(MAS)是风湿免疫科的危急重症,是临床诊治的难点。目前AOSD的治疗可选择非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素、缓解病情抗风湿药物(DMARDs)、生物制剂及免疫球蛋白等。以往学者将AOSD分为系统型和多关节炎型,但这种分型并不能有效区分临床表型并进一步指导临床策略。近来根据AOSD的转归,有学者提出了三种疾病模式:(1)单循环型:一次典型发作后经治疗可达到长期缓解,预后良好;(2)多循环型:疾病反复复发,但复发症状较首发症状轻微,逐渐达到完全缓解;(3)慢性关节炎型:疾病活动及关节症状持续存在,严重时可出现关节破坏。研究不同疾病模式AOSD临床特征的差异,探索AOSD疾病模式的分类方法,以及合并MAS可能的风险因素,对于早期诊断和治疗方案选择具有重要的意义,但目前我国尚无此类研究。目的:分析不同疾病模式的AOSD的临床特点,研究各模式分类诊断的合适指标及临界值,并探索AOSD合并MAS的可能风险因素,为优化临床诊治提供资料和依据。方法:本研究为回顾性研究。研究纳入2001年1月至2016年12月海军军医大学附属长海医院确诊成人斯蒂尔病的全部患者的病例资料(共162例),其中10例并发MAS。成人斯蒂尔病的诊断依据Yamaguchi标准。收集以下数据:1)人口学信息:发病年龄、性别、确诊时间;2)临床表现:最高体温、发热时长、有无皮疹、关节痛/关节炎及部位、有无肌痛、咽喉痛、淋巴结病、肝肿大、脾肿大、胸膜炎、心包炎等;3)实验室检查:血常规、肝肾功能、血脂、电解质、C反应蛋白、红细胞沉降率、炎症因子、免疫球蛋白、铁蛋白、凝血功能、降钙素原等;4)治疗情况:确诊前后用药情况。由高年资医师根据患者的预后转归情况,将病例分为单循环型、多循环型和慢性关节炎型3组。采用单因素和多因素方差分析和非参数检验的方法比较不同疾病模式下临床特征的差异性,利用受试者运算特征(ROC)曲线探索不同疾病模式分类诊断的合适指标及临界值,并利用二元logistics回归模型,分析AOSD合并MAS可能的风险因素。结果:本回顾性研究纳入2001年1月1日至2016年12月31日第二军医大学附属长海医院住院部162名AOSD患者,其中单循环型98例,多循环型57例,慢性关节炎型7例。男女比例为1:2.24,发病年龄平均值(40.3±14.9)岁,确诊时间中位数为4(2,8)周;最高体温和发热时长的中位数分别为39.7(39.0,40.0)℃和4(3,8)周;WBC计数的为中位数为14.4×10~9/L(11.0×10~9/L,19.7×10~9/L),中性粒细胞百分比的中位数为83.2%(78.5%,89.4%);ALT、AST、ALP、球蛋白、LDH和纤维蛋白原的中位数分别为44.5(20.0,100.3)U/L、43.0(23.8,85.5)U/L、91.0(68.8,134.8)U/L、32.3(29.0,37.0)g/L、410.0(266.8,531.3)U/L和5.7(4.6,6.5)g/L;IgG和CRP的中位数分别为14.0(12.2,17.0)g/L和83.6(31.9,128.0)mg/L;ESR、C3、C4的均值分别为(74.1±33.4)mm/H、(1.3±0.4)g/L和(0.3±0.1)g/L;铁蛋白大于2000 ug/L的比例为64.8%,RF阳性的比例占6.8%,ANA阳性的比例占9.9%。单因素分析发现,三种疾病模式在确诊时间、最高体温、发热时长、体重下降、关节肿痛的发生率、谷氨酸氨基转移酶升高和类风湿因子阳性上率有显著差异,而多因素分析发现三种疾病模式在在确诊时间、发热时长、肌痛和皮疹的分布上有显著差异,P值均小于0.05。单循环型和多循环型AOSD患者使用抗生素的比例显著高于慢性关节炎型,三种疾病模式的患者确诊后不同治疗药物的比例没有显著差异。利用受试者运算特征(ROC)曲线计算曲线下面积(AUC),发现对于三种疾病模式较好的诊断指标为分别为ALT/IgM、铁蛋白×ESR和IgG,当患者ALT/IgM大于81.25U/g时,诊断为单循环型AOSD的可能性较大;当患者铁蛋白×ESR大于1.05×10~5时,诊断为多循环型AOSD的可能性较大。采用二元Logistics回归分析,发现多循环型AOSD、肝脏肿大及纤维蛋白原降低可能是AOSD合并MAS的风险因素。结论:单循环型、多循环型和慢性关节炎型三种疾病模式的AOSD患者在确诊时间、发热时长等临床特征上具有显著差异,ALT/IgM、和铁蛋白×ESR可能有助于区分AOSD疾病模式,多循环型AOSD、肝脏肿大及纤维蛋白原降低提示AOSD患者可能有合并MAS的风险。