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目的调查研究血友病患者关节功能状况,了解血友病关节炎发病特点及趋势,分析血友病性关节炎发展影响因素及各影响因素对关节功能状况影响情况,评价外科干预措施短期疗效,为血友病关节炎治疗和管理提供理论依据。方法1.根据前期在血友病关节炎方面的文献报道,在流行病调查领域专家的指导下,确定调查项目,选择评分量表,制作出《血友病关节炎调查表》用于本研究;2.凝血因子按需治疗血友病患者关节功能状况临床研究:对于天津市第一中心骨科诊治的210名血友病患者进行基本信息采集、关节功能评估以及生活状况分析,按照血友病关节健康评估表对关节功能状况给予评分,最后汇总于本研究使用的《血友病关节炎调查表》中,并对其中196名按需治疗血友病患者关节功能状况进行分析,使用Spearman相关系数分析关节功能状况与患者生活质量相关;3.93例中间型血友病患者（FVIII:C/FIX:C:15%）和96例重型血友病患者（FVIII:C/FIX:C:<1%）根据患者年龄分为7个亚组,<10岁组,1020岁组,2030岁组,3040岁组,4050岁组,5060岁组,>60岁组。统计患者关节受血友病性关节炎累及情况,使用血友病关节健康评估表评估患者四肢主要关节功能状况;4.血友病关节炎发展因素分析:根据查阅文献及与血友病领域专家沟通后,制定调查项目,将关节健康状况与多个血友病关节炎发病相关项目进行关联,同时针对关节功能各个项目与不同因素进行相关性分析,根据自变量不同类型分别使用:有序logistic回归分析、二元logistic回归分析、多元线性回归分析;5.对于天津市第一中心医院外科治疗血友病性关节炎短期疗效评估。对P32放射性滑膜切除术、膝关节置换患者进行定期随访:对P32放射性滑膜切除术患者随访项目具体为:治疗前后关节出血次数,关节活动度和VAS;对膝关节置换术后患者进行随访,回顾短期治疗效果,具体项目包括:关节活动度、影像学分析、美国特种外科医院膝关节评分系统（hospital for special surgery knee score,HSS）。结果1.本研究共收集210例血友病患者关节功能状况,其中按需治疗血友病患者196例,平均年龄27.81（2-73）岁,血友病A共184（96.43%）例,血友病B共5（3.57%）例。所调查关节未受累及者、1个关节受累者、2个及以上关节受累者分别占3.57%、11.72%及84.71%;肘关节、膝关节及踝关节受累率分别为71.93%、80.61%及82.91%;轻型、中间型及重型血友病患者关节累及率分别为61.60%、72.40%及80.73%;中间型及重型血友病患者平均血友病关节健康评估得分分别为23.59±17.02分、26.69±17.68分,无统计学差异（P>0.05）。血友病患者关节功能与生活质量呈负相关（r=0.676）。2.中间型血友病患者平均血友病关节健康评估表得分为18.00（26.00）,重型血友病患者平均血友病关节健康评估表得分为22.00（31.00）,二者比较无统计学意义（P=0.319）。2030岁段血友病患者,重型血友病患者平均为28.78±18.26,中间型血友病患者平均血友病关节健康评估表得分为13.00（14.00）,有统计学意义（Z=-2.127,P=0.033）。1020岁组及2030岁组患者膝关节HJHS比较差异有统计学意义(Z1020=-2.710,P1020=0.007,Z2030=-2.384 P2030=0.017),其他各个年龄段中间型血友病患者得分与重型均未见明显差异（P>0.05）。3.患者的年龄是肘关节、踝关节以及膝关节关节健康状况得分的重要影响因素。踝关节功能状况还与是否为靶关节相关;肘关节功能状况还与出血次数相关,而BMI、血友病级别、治疗是否及时和是否规律理疗对于血友病关节功能状况的影响均不具有统计学意义。关节功能各指标中的分析中,年龄和出血次数是影响关节功能的主要影响因素。BMI与踝关节肌肉萎缩、伸直角度降低和膝关节肿胀时间方面具有相关性;靶关节与踝关节肿胀持续和肘关节伸展角度有相关性;治疗及时可减少踝关节屈曲角度降低。4.P32放射性滑膜切除术在随访12个月中减少关节出血和VAS方面效果显著,在随访24个月时减少关节出血次数效果明显,对于关节活动度的影响需要进一步验证。在TKA手术在完善的凝血因子替代计划的保障下,可以安全的进行。TKA可以有效在TKA手术在完善的凝血因子替代计划的保障下,可以安全的进行。TKA可以有效改善患者下肢力线、VAS、关节活动度、矫正屈曲畸形以及HSS评分。结论本研究以对血友病患者以血友病关节功能作为研究对象,分析各个血友病性关节发病特点、血友病患者关节功能,对已知血友病性关节炎发病及影响因素进行分析。发现血友病患者关节累及率高,10岁以上患者至少一个关节受累,且多数患者存在多关节受累,关节功能受损,影响患者日常行为活动,中间型血友病患者出血治疗现状较差,采取按需治疗和预防治疗相结合的方法可有效减少关节出血,有效保证血友病患者关节功能状况,提高患者生活质量。血友病性关节炎发病与多因素相关,避免发病需要多方面共同努力。其中,减少关节出血、避免关节成为靶关节是踝关节、肘关节的重要影响因素（P<0.01）,而年龄是影响肘关节、踝关节和膝关节关节功能状况的主要因素（P<0.01）。P32放射性滑膜切除术是减少关节出血次数的有效外科治疗手段,关节短期内反复出血可以选择P32放射性滑膜切除术作为治疗方法,但是其对于靶关节的治疗作用有待进一步验证。在TKA手术在完善的凝血因子替代计划的保障下,可以安全的进行。TKA有效改善血友病患者关节活动度、纠正下肢力线。假体周围感染及无菌性假体松动发生率有待长期随访中进一步观察。