研究目的
　　探讨神经节苷脂抗体与儿童重型吉兰-巴雷综合征的临床相关性。
　　方法
　　收集2016年1月至2020年6月就诊于山东大学齐鲁医院及山东大学齐鲁儿童医院确诊为重型吉兰-巴雷综合征并进行神经节苷脂抗体检测的患儿，对其临床资料进行统计分析。
　　结果
　　1.符合诊断标准患儿共62例，男38例，女24例，年龄2-15岁，平均7.74±3.55岁。62例患儿中神经节苷脂抗体谱检出阳性患儿30例(48.4％)，阴性患儿32例(51.6％)。其中，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)患儿共46例，抗体阳性者21例(45.7％)，阴性25例(54.3％);急性运动轴索神经病(AMAN)患儿共15例，抗体阳性者9例(60％)，阴性6例(40％);急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)患儿共1例，抗体阴性。三种类型的儿童重型吉兰-巴雷综合征中神经节苷脂抗体总体阳性检出率无显著差异，且无性别、年龄差异。AMAN中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG三种抗体的阳性率高于AIDP组(P＜0.05)，其他抗体在AIDP和AMAN中的检出率均无显著差异。
　　2.对重型AIDP患儿进行神经节苷脂抗体阳性和阴性的临床资料比较，前驱症状、肢体疼痛、入院时上肢肌力减退程度、自主神经症状、颅神经受累、球麻痹症状发生率无显著差异。抗体阳性患儿肢体无力发生率(P=0.03)、延髓症状(呼吸受累)发生率(P=0.004)、肢体麻木发生率(P=0.046)、入院时下肢肌力减退程度(P=0.028)高于阴性患儿。体格检查比较，抗体阳性组腱反射消失的发生率大于抗体阴性组，差异具有统计学意义(P=0.027)。腱反射减弱或亢进的发生率、共济失调发生率无显著差异。实验室指标比较，抗体阳性组脑脊液蛋白较抗体阴性组升高明显(P=0.021)。血沉、血清病原学阳性率无显著差异。治疗方面，两组应用球蛋白的疗程、激素和血浆置换均无显著差异。预后方面抗体阳性组肌力改善所需时间较阴性组长(P=0.022)、出院时下肢肌力较阴性组低(P=0.033)有统计学差异，抗体阳性组△Hughes评分低于阴性组(P=0.010)，提示抗体阳性组预后更差。出院时上肢肌力无显著差异。
　　3.对重型AMAN患儿进行神经节苷脂抗体阳性和阴性的临床资料比较，临床症状比较，两组患儿均无呼吸道前驱症状，下肢和上肢肌力减退程度、自主神经症状、第Ⅲ对颅神经受累、球麻痹症状发生率无显著差异(P＞0.05)，抗体阳性组出现第Ⅶ对颅神经受累的比率高于抗体阴性组(P=0.046)。体格检查比较，两组腱反射正常、消失、减弱或亢进及共济失调发生率无显著差异。实验室指标比较，平均脑脊液蛋白水平、血沉和病原学阳性率两组差异无统计学意义。治疗方面，肌力改善所需时间、△Hughes评分和出院时四肢肌力均无统计学差异。
　　4.对GQ1b-IgG抗体阳性AMAN患儿进行单因素相关分析，GQ1b-IgG抗体阳性组患儿第Ⅶ对(P=0.017)和第Ⅲ对(P=0.022)颅神经受累的比率高于GQ1b-IgG抗体阴性组患儿，差异有统计学意义，其余各项均无显著差异。
　　结论
　　1.三种类型的儿童重型吉兰-巴雷综合征中神经节苷脂抗体总体阳性检出率无显著差异，且无性别、年龄差异。
　　2.AIDP和AMAN两种亚型的重型GBS患儿血清神经节苷脂抗体分布存在差异，AMAN中GM1-IgG、GQ1b-IgG和GD1a-IgG三种抗体的阳性率高于AIDP组。
　　3.重型AIDP患儿抗体阳性组肢体无力发生率高、入院时下肢肌力减退程度重、更容易发生腱反射消失，且更易出现延髓、感觉受累，实验室检查脑脊液蛋白升高更明显，肌力改善较缓慢、预后较差。重症AMAN患儿抗体阳性组第Ⅶ对颅神经受累发生率高。
　　4.GQ1b-IgG抗体阳性的重症AMAN患儿更容易发生第Ⅶ对(P=0.017)和第Ⅲ对(P=0.022)颅神经受累。