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目的:
探讨儿童系统性红斑狼疮(pSLE)的流行病学、临床表现和实验室检查的特点及其与成人系统性红斑狼疮(SLE)的差异，评估实验室检查在pSLE诊断、判断病情活动程度中的意义，为pSLE的早期诊断和治疗提供经验。
方法:
采用回顾性研究的方法，分析1990～2003年在该院住院的93例年龄≤14岁的SLE患儿的流行病学特点、临床表现和实验室检查特点，并与国内文献中成人SLE及不同国家和我国不同地区的pSLE进行比较。
结果:
1、流行病学特点:93例pSLE患者中，男10例，女83例，男：女=1:8.3；发病年龄为5～14岁(中位年龄为12岁)，女与男相比较，差异无统计学意义。病情中度活动患者(33.33％)最多，病情重度活动患者(17.20％)最少。
2、首发表现:皮肤损害者最常见(发生率66.67％)，其次为发热(41.94％)、肾脏损害(17.2％)、关节损害(15.05％)，男女之间比较无明显差异；与国内文献中成人SLE患者进行比较发现；儿童组皮肤损害、发热的首发率高；成人组关节损害的首发率高。
3、临床表现:儿童组中蝶形红斑、发热及消化系统、循环系统、神经系统、呼吸系统损害发生率高，而关节损害、肾脏损害发生率在成人中较高。
4、合并症:合并症中以感染(10.75％)、肾功不全(7.53％)、心衰(4.30％)为著。
5、实验室检查：与国内文献中成人SLE相比，pSLE抗ds-DNA阳性率较高；成人SLE抗SSA-抗体、抗SSB-抗体阳性率高；pSLE中ANA的阳性率虽然较高，但与成人比较，差异无统计学意义。病情活动组尿潜血、尿WBC、尿RBC的阳性率高，而无活动组抗SSA抗体阳性率高,差异均有统计学意义。
6、治疗及疗效：治疗以糖皮质激素为主，部分联合使用其他药物(如免疫抑制剂等)。经住院治疗后，好转78例(83.87％)；死亡2例(2.15％)，死亡原因为慢性肾功不全、循环衰竭1例，败血症、循环呼吸衰竭1例。
结论：
pSLE中女性比男性多见，病情以中度活动为主。
pSLE与成人SLE相比有以下特点：首发表现以面部红斑、发热最多见，而成人以关节损害多见；临床表现以蝶形红斑、发热多见，且多累及消化、循环、神经、呼吸系统，而成人以关节和肾脏损害多见；实验室检查中pSLE抗ds-DNA抗体阳性率高，而成人SLE抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性率高。
病情活动组尿潜血、尿WBC、尿RBC的阳性率高，而无活动组抗SSA抗体阳性率高。差异均有统计学意义。