目的子宫非典型息肉样腺肌瘤(atypical polypoid adenomyoma,APA)是一种混合性上皮和间叶性的肿瘤,临床上较为罕见。本文通过回顾性分析14例确诊为非典型息肉样腺肌瘤的临床及病理资料,来探讨APA的临床病理特征、相关诊治方案及其预后。方法回顾性分析2010年6月至2019年9月大连市妇幼保健院收治的14例APA患者的临床及病理资料,并对其进行随访调查,分析诊治方案及预后情况。结果14例患者发病的年龄在24～63岁,平均为(36.64±9.14)岁。完成生育7例,无生育史7例,其中6例无妊娠史,1例为原发性不孕症。14例患者BMI为18.44～39.51kg/㎡,平均为(26.32±6.61)kg/㎡。合并症及手术史:1例合并糖尿病史、1例合并高血压病史、2例合并子宫腺肌病,1例有乳腺纤维瘤的手术史、1例有子宫肌瘤核除术病史。10例患者表现为子宫异常出血,如不规律月经、月经过多、经期延长、经间期出血,2例患者为下腹痛就诊发现,2例无症状体检发现。APA患者的超声检查均提示宫内占位性病变或子宫内膜增厚,13例位于宫腔,其中4例提示位于宫腔下段,另1例位于宫颈;14例中7例测血流阻力指数(Resistant index,RI)为0.39～0.69,多为中高血流阻力。超声下诊断提示:6例提示子宫内膜息肉,4例黏膜下肌瘤,2例宫内回声异常,1例子宫内膜增厚,1例子宫内膜病变。14例中13例行宫腔镜检查,7例为单发的息肉样赘生物,6例为多发息肉样或子宫内膜增厚不均匀的乳突样突起,直径为0.3～3.1 cm;8例肿物表面可见异常血管;11例位于宫腔,其中2例位于宫腔下段,1例位于宫颈管,1例宫腔及宫颈管均存在。宫腔镜下诊断:13例中6例诊断为子宫内膜息肉和/或宫颈息肉,其中1例合并子宫内膜增殖症;5例诊断为子宫内膜病变,2例诊断为子宫内膜增殖症。11例行CA125检测,范围4.11～162.4U/ml。9例患者有不同程度贫血,血红蛋白范围59～105g/L。14例均经组织学病理确诊,其中11例经宫腔镜下病灶切除术后病理确诊,2例诊断性刮宫确诊,1例全切术后确诊。14例中11例行宫腔镜下病灶切除术,其中4例术后行孕激素辅助治疗,3例未进一步治疗,4例(3例合并子宫内膜癌,1例APA)再次行子宫切除术;2例诊刮术后(1例APA合并子宫腺肌病,1例子宫内膜腺肉瘤)行子宫切除术;1例2次诊刮术后未继续治疗;子宫切除术在宫腔镜病灶切除或诊刮术后7～49天。14例均随访至2020年2月,随访时间为5～116个月,中位随访时间为52.5个月。14例患者中7例行宫腔镜下病灶切除术,其中4例术后行孕激素辅助治疗,3例未进一步治疗;1例8年后因肺癌死亡,6例无病生存。6例子宫切除术中1例合并子宫内膜癌III期术后1年因肺转移死亡,5例无病生存;1例2次诊刮术后15天因肾衰竭死亡。无生育史7例中,2例已行子宫切除术,1例因肾衰竭死亡,4例未孕。结论APA是一种罕见的混合性上皮和间叶性肿瘤(mixed epithelial and mesenchymal tumors,MMT)。好发于生育期女性,病变多位于宫腔内,呈息肉样改变。临床表现以子宫异常出血为主,彩超及宫腔镜检查有病灶为单发或多发息肉样改变,周围内膜增厚不均且伴有丰富血流信号的提示,但没有特异性。组织病理学表现为结构复杂、细胞具有非典型性的子宫内膜腺体和平滑肌或纤维肌瘤性间质组成,需与子宫内膜息肉、黏膜下肌瘤鉴别。APA可与子宫内膜增殖症、子宫内膜癌共存或进展为子宫内膜癌。APA治疗以子宫切除手术治疗为主,保留生育能力可行宫腔镜下病灶切除术,合并子宫内膜增殖症联合孕激素治疗。若无合并其它疾病,一般预后良好。