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目的:视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)及其谱系疾病具有反复发作、迁延性、慢性进展性的特点,复发率高,致残率高。临床上应用的皮质激素、静脉注射人免疫球蛋白、免疫抑制剂及利妥昔单抗等药物,存在副作用大,价格昂贵,应用不便等弊端。本实验通过对视神经脊髓炎及其谱系疾病患者的观察,通过MMSE、HAMD及EDSS评分观察对比用药前后患者智能、心理及神经功能状况的变化,探讨硫辛酸对此类疾病的治疗效果,并与硫唑嘌呤相比较为临床应用提供有意义的实验依据。方法:本实验通过搜集2015年1月至2015年9月河北医科大学第二医院神经内科收治的视神经脊髓炎及谱系疾病急性期患者,均符合入组标准。按照随机原则,分为标准治疗组、硫辛酸组和硫唑嘌呤组。标准治疗组:急性期给予甲强500mg 1/日×3天,250mg1/日×3天,125mg1/日×3天静脉滴注;缓解期改为口服醋酸泼尼松片75mg 1/日×7天40mg×14天20mg×14天10mg×14天5mg×14天。硫辛酸组:标准治疗基础上,急性期加用注射用硫辛酸0.6g 1/日×14天;缓解期同时口服硫辛酸胶囊0.6g1/日服用三个月。硫唑嘌呤组:急性期同标准治疗,缓解期同时口服硫唑嘌呤50mg 1/日,服用一周后复查血常规及肝功能,无明显异常加量至100mg 1/日,服用三个月。定期检测血常规及肝功能。以住院当日与治疗后14天、30天及90天作为观察点,进行MMSE、HAMD及EDSS评分以衡量认知、心理及临床神经功能缺损程度的变化。结果:1一般资料:视神经脊髓炎及谱系疾病患者均符合实验纳入标准,共45例,标准治疗组15例,硫辛酸组15例,硫唑嘌呤组15例,三组患者在年龄,性别等一般情况方面均没有统计学差异(P>0.05),均具有可比性。至90天时,标准治疗组失访病人1例,复发病人2例;硫辛酸组失访病人1例;硫唑嘌呤组终止病人3例。2 MMSE评分比较:标准治疗组、硫辛酸组及硫唑嘌呤组患者14天、30天及90天与0天相比MMSE评分均无明显统计学差异(P>0.05)。3 HAMD评分比较:与治疗前比较:标准治疗组患者治疗后14天、30天及90天与0天相比HAMD评分无明显统计学差异(P>0.05),硫辛酸组及硫唑嘌呤组患者14天、30天及90天与0天相比HAMD评分存在统计学差异(P<0.05)。各组间比较:标准治疗组与硫辛酸组患者HAMD评分在治疗后14天、30天、90天HAMD评分存在统计学差异(P<0.05)。硫辛酸组HAMD评分的改善优于标准治疗组。硫唑嘌呤组患者HAMD评分在治疗后14天与标准治疗组比较无明显统计学差异(P>0.05),在治疗后30天及90天与标准治疗组比较均存在统计学差异(P<0.05),硫唑嘌呤组HAMD评分的改善优于标准治疗组。硫辛酸组与硫唑嘌呤组患者HAMD评分在治疗后14天及30天存在统计学差异(P<0.05),硫辛酸组HAMD评分的改善优于硫唑嘌呤组;但在治疗后90天未出现明显统计学差异(P>0.05)。4 EDSS评分比较:与治疗前比较:标准治疗组患者治疗后14天与0天相比EDSS评分无明显统计学差异(P>0.05),治疗后30天、90天与0天相比EDSS评分存在统计学差异(P<0.05)。硫辛酸组及硫唑嘌呤组患者治疗后14天、30天及90天与0天相比EDSS评分存在统计学差异(P<0.05)。组间比较:标准治疗组与硫辛酸组患者EDSS评分在治疗后14天、30天及90天存在统计学差异(P<0.05),硫辛酸组EDSS评分的改善优于标准治疗组。标准治疗组与硫唑嘌呤组患者治疗后14天无明显统计学差异(P>0.05),在治疗后30天及90天存在统计学差异(P<0.05),硫唑嘌呤组EDSS评分的改善优于标准治疗组。硫辛酸组与硫唑嘌呤组患者治疗后14天、30天无明显统计学差异(P>0.05),在治疗后90天存在统计学差异(P<0.05)硫辛酸组EDSS评分的改善优于硫唑嘌呤组。5药物副作用观察:标准治疗组无因药物副作用而终止实验的患者;硫辛酸组无因药物副作用而终止实验的患者;硫唑嘌呤组出现3例终止试验:1名患者用药16天时因出现疱疹而终止实验,1名患者用药27天因全血细胞减少而终止实验;1名患者用药64天因肝功能损伤而终止实验。结论:1本实验入组视神经脊髓炎及其谱系疾病患者发病初期无明显认知障碍。2硫辛酸较硫唑嘌呤可以尽早较快地改善视神经脊髓炎及谱系疾病患者的心理状态。3硫辛酸远期可以更好地改善视神经脊髓炎及谱系疾病患者的神经功能状况。4硫辛酸与硫唑嘌呤均可降低视神经脊髓炎及谱系疾病的复发率,硫辛酸比硫唑嘌呤副作用更小,安全性更高。