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背景与目的系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,肾脏是最常受累器官之一,也是决定预后的重要因素。儿童狼疮性肾炎(LN)较成人而言起病急、病情进展迅速,同时预后较成人差,目前国内外对儿童狼疮性肾炎的治疗仍存在争议。部分文献虽然在儿童狼疮性肾炎的临床表现与病理类型的关系上进行了归纳总结,但样本量相对较少,研究内容不够全面,不能很好的解释两者之间的相互关系。本研究将山东省立医院小儿肾脏风湿免疫科10年收治的狼疮性肾炎患儿的临床、病理、治疗及随访资料进行收集整理,分析本中心狼疮性肾炎患儿临床特征、病理特点与治疗方案三者之间的相互关系,并且进一步分析影响预后与病情反复的危险因素,以期为本地区狼疮性肾炎患儿的诊治提供参考。方法回顾性分析2009年1月1日至2018年12月31日在山东省立医院小儿肾脏风湿免疫科初诊为狼疮性肾炎患儿107例,通过电子病历系统收集患儿病初住院的临床资料、病理资料及治疗方案,通过电话及微信询问、门诊复诊资料收集的方式对狼疮性肾炎患儿进行随访,并完整记录所获得的临床资料、治疗效果及病情反复情况,将以上完整的资料整理录入EXCEL数据库。根据病初临床表现分为肾病综合征型(NS)狼疮性肾炎组和非肾病综合征型狼疮性肾炎组,根据治疗效果分为完全缓解组、部分缓解组与未缓解组,根据是否有病情反复,分为反复组和无反复组。通过对比各组在临床特征、病理特点与治疗方案之间有无差异,总结分析影响本中心狼疮性肾炎患儿预后的独立危险因素。结果1.本研究共纳入107例狼疮性肾炎患儿,其中男性22例,女性85例,男女比例为1:3.86,发病年龄在5～14岁之间,平均发病年龄为10.35±2.07岁,男女患儿在发病年龄上无统计学差异(P>0.05)。2.临床特征:肾脏受累最常见的表现为蛋白尿104例(97.2%),其中50%为大量蛋白尿,其次为血尿85例(79.4%);肾外受累最常见的表现依次为贫血81例(75.7%)、皮疹80例(74.8%)、发热72例(67.3%)。自身抗体方面抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性率高达86.9%。NS型LN患儿与非NS型LN患儿相比,合并急性肾损伤、高血压比例高(P均<0.001),合并血液系统受累比例低(p<0.05),差异具有统计学意义。3.病理特点:107例狼疮性肾炎患儿中行肾穿刺活检75例,最常见病理类型为弥漫性(Ⅳ型),共40例(53.3%),增殖性LN较非增殖性LN更易合并中到大量蛋白尿(p<0.05),差异具有统计学意义,临床特征的分布与病理类型之间不存在完全平行关系。4.治疗方案:本中心诱导治疗阶段最常使用的为MMP联合CTX冲击,共40例(37.4%),前5年22例(50.0%)给予MMP联合CTX冲击治疗,近5年则21例(33.3%)选择了 MMF;维持治疗阶段前后5年均主要给予MMF,共64例(60.4%)。MMP冲击治疗后序贯口服MMF较MMP联合CTX达缓解所需时间短(p<0.05),差异具有统计学意义。对于不同病理类型MMP或免疫抑制剂选择不同,其中增殖性LN主要应用MMP冲击治疗后序贯口服MMF,共15例(29.4%)。5.临床转归:随访终止时间为2019年6月,7例患儿失访,失访率为6.5%。截止107例LN患儿的随访终点,完全缓解88例,部分缓解12例,未缓解5例,死亡2例,总缓解率93.5%。对随访资料完整的98例狼疮性肾炎患儿,病情反复72例,无反复26例。6.危险因素分析:通过多元logistics回归分析发现影响本中心儿童狼疮性肾炎预后的独立危险因素为24小时尿蛋白定量;通过二元logistics回归分析发现导致本中心儿童狼疮性肾炎病情反复的独立危险因素为发病年龄与缓解所需时间。结论1.本中心儿童LN主要发生在学龄期女性,平均发病年龄为10.35±2.07岁。2.本中心儿童LN肾脏受累表现主要为蛋白尿和血尿,肾外受累表现主要为贫血和皮疹。肾病综合征型较非肾病综合征型狼疮性肾炎患儿合并急性肾损伤和高血压比例高,合并血液系统受累比例低。3.本中心儿童LN最常见的为弥漫性(Ⅳ型)狼疮性肾炎,增殖性LN更易合并中到大量蛋白尿,临床特征与病理类型之间并无完全平行关系。4.本中心儿童LN诱导治疗最常使用的为MMP联合CTX冲击治疗,维持治疗阶段则主要给予MMF。其中诱导治疗阶段前5年最常使用的为MMP联合CTX冲击治疗,近5年则更多的选择MMF。MMP冲击治疗后序贯口服MMF较MMP联合CTX达缓解所需时间短。不同的病理类型之间治疗方案存在差异,增殖性LN主要应用MMP冲击治疗后序贯口服MMF。5.本中心24小时尿蛋白定量高是影响儿童LN预后的独立危险因素;发病年龄大、缓解所需时间越长是导致儿童LN病情反复的独立危险因素。