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背景:大疱性类天疱疮(BP)是一种好发于老年人,以表皮下水疱形成为特点的自身免疫性大疱病,其临床表现为全身泛发的红斑、紧张性大疱,皮肤基底膜IgG/C3沉积。获得性大疱性表皮松解症(EBA)与BP同属于自身免疫性表皮下大疱病(SABD),二者有着类似的临床表现,并且病理表现相近,常规方法不易鉴别,容易误诊和漏诊。
目的:(1)利用盐裂IIF和免疫印迹(IB)技术对常规方法诊断的BP病例进行进一步的确诊,并鉴别诊断出其中可能存在的被误诊的EBA。(2)评价酶联免疫吸附实验(ELISA)方法在BP诊断中的效能。
方法:通过对既往78例根据临床表现、组织病理和直接免疫荧光诊断为大疱性类天疱疮的患者血清进行盐裂IIF和IB检测,确诊其中的BP病例并且鉴别诊断出可能存在的被误诊的EBA病例,将筛选出的BP患者血清和对照血清进行ELISA检测,检测ELISABP180NC16a、BP230诊断试剂盒在BP诊断中的敏感度和特异度。
结果:(1)78例“BP”血清中盐裂IIF阳性61例,阴性17例,阳性率78%;IB阳性68例,阴性10例,阳性率87%,经x2检验二者阳性率无统计学意义,二者合用阳性率为89.7%。(2)盐裂IIF抗体沉积于表皮侧的42例病例中,除1例阴性外,其余41例IB检测均可检测到表皮侧BP相关条带,而真皮侧未见条带。盐裂IIF真皮侧阳性的11例中,被IB证实EBA有7例,另有3例IB检测与表皮侧BP抗原结合,1例阴性;盐裂IIF双侧IgG沉积7例中,IB检测发现5例与表皮侧BP抗原条带反应,1例既与表皮侧BP抗原反应,又与真皮侧EBA抗原反应,1例IB检测阴性。(3)ELISABP180NC16a、BP230试剂盒检测检测筛选出的BP血清,敏感度分别为87.3%、55.6%,特异度均为100%,二者结合敏感度提高至93.4%。
结论:(1)盐裂IIF与IB检测抗基底膜抗体阳性率无显著性差异。(2)既往常规方法诊断为“BP”的血清约8.97%(7/78)为EBA。(3)仅有60%真皮侧IgG抗体沉积病例为EBA。(4)盐裂IIF双侧IgG沉积的病例中除BP外,尚有BP合并EBA的可能。(5)ELISABP180NC16a、BP230试剂盒联合应用能有效地提高BP诊断敏感度。