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目的:探讨成人烟雾病(Moyamoya disease,MMD)患者的流行病学特点、临床表现、影像学特征、治疗方法及转归等,同时分析归纳患者的中医证型,初步探讨烟雾病的中医学病因病机,以期提高对本病的中西医认识,为临床诊治提供参考依据。方法:1、回顾性收集2005年1月-2016年10月就诊于广东省中医院脑病中心的61例成人MMD患者的临床和影像学资料。2、将发生缺血性脑血管病事件的患者归为缺血组,发生出血性脑血管病事件的患者归为出血组。比较两组患者在流行病学特点、临床表现、既往病史、影像学特征、治疗方法、预后以及中医证型分布的差异。3、总结成人MMD患者中医证型分布特点,分析MMD的中医病机及缺血性MMD与出血性MMD的病机差异。4、全部数据采用SPSS 22.0统计软件进行处理。所有统计均采用双侧检验,统计推断的检验水准为a =0.05,P<0.05时认为差异有统计学意义。结果:1、缺血组和出血组平均年龄(51.61 ±13.793 vs 44.57± 13.932,P>0.05)、性别比例(1.35:1 vs 1.15:1,P>0.05)无差异。2、缺血组与出血组患者既往史均以吸烟(30.30%vs 25.00%)、高血压病(24%vs17.86%)、糖尿病(18.19%vs 10.71%)常见,组间差异无统计学(P>0.05)。3、缺血组意识障碍(6.06%vs 35.71%,P<0.05)、头痛发生率低于出血组(0%vs 28.57%,P<0.05);肢体运动障碍(45.45%vs 25.000%,P>0.05)、肢体感觉障碍(21.21%vs 3.56%,P>0.05)、头晕(21.21%vs 3.56%,P>0.05)发生率高于出血组。4、缺血组60.61%为单独前循环梗死,36.36%为前循环合并后循环梗死;83.87%累及皮层梗塞,16.13%累及皮层下梗死。出血组75.00%为脑实质,60.71%为脑室,21.43%为蛛网膜下腔。缺血组与出血组均以ICA狭窄或闭塞常见(84.85%vs 83.93%),而后为 MCA(72.73%vs 69.64%)、ACA(48.49%vs 50.00%)、PCA(22.72%vs 10.71%),组间差异无统计学意义(P>0.05)。合并动脉瘤的7例患者中,缺血组占6.7%而出血组占21.43%,差异有统计学意义(P<0.05)。缺血组以Suzuki Ⅴ期、Ⅵ期高于出血组(36.36%vs 17.85%,P<0.05;15.15%vs 5.36%,P<0.05),出血组以 SuzukiⅢ期(33.92%vs 18.18%,P<0.05)高于缺血组。5、内科保守治疗中,90.9%为缺血组患者,42.86%为出血组患者。外科手术治疗中,间接血管重建术缺血组3例,出血组4例;颅内动脉瘤栓塞术4例,均为出血组患者;其余患者均为出血组患者,分别接受了脑室切开外引流术、脑血肿清除术+去骨瓣减压术等。6、出血组患者mRs评分高于缺血组患(2.00±1.754 vs 1.03± 1.140,P<0.05)。7、中医证型研究显示,中风-中经络患者中,与出血组相比,缺血组以"气虚血瘀"多见(36.36%vs 10.71%,P<0.05);与缺血组相比,出血组"痰热腑实、风痰上扰"多见(28.57%vs 15.15%,P>0.05)。中风-中脏腑患者中,两组均以"痰热内闭心窍"多见(6.01%vs 17.86%,P>0.05)。结论:1、成人MMD好发于青中年患者,缺血性MMD与出血性MMD在发病年龄、性别分布上无差异。2、肢体运动障、意识障碍、肢体感觉异常、头痛、头晕为成人MMD临床常见表现,缺血性患者以肢体运动障碍常见,而出血性患者以意识障碍、头痛常见。3、成人缺血性MMD多累及前循环,病灶可随病情进展而变化,病情相对晚期;出血性患者出血部位以脑实质多见,其次为脑室及蛛网膜下腔。4、缺血性MMD脑血管Suzuki分期以Ⅴ期-Ⅵ期为主;出血性MMD脑血管Suzuki分期脑血管造影铃木分期以Ⅲ期-Ⅳ期为主。5、与缺血性MMD患者相比,出血性MMD患者预后偏差。6、MMD可归属于中医学"中风"病范畴,与风、火、痰、虚、气、血六端密切相关;出血性MMD与缺血性MMD存在病机差异,出血性MMD以阳类证主,缺血性MMD则以阴类证为主,且突出表现为气虚血瘀证。