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目的：探讨首诊误为淋巴结炎的不完全川崎病(Incomplete Kawasaki diseaseIKD)的临床特征，降低此类川崎病的误诊率，提高临床诊治水平，减少相关冠状动脉并发症的发生。 方法： 1.回顾性分析2002年1月至2010年12月北京儿童医院入院收治的川崎病(Kawasaki disease KD)患儿的临床资料，以发热和颈部淋巴结肿大为首发症状而首诊误为淋巴结炎的不完全川崎病患儿作为IKD组，典型川崎病患儿作为KD组。 2.比较两组患儿在发病年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗反应及冠状动脉并发症等发面的差异。 结果： 1.共有1004例患儿纳入研究，其中IKD组31例(3.1％)，KD组973例(96.9％)，两组患儿中均以1～2岁起病多见，比例分别为38.7％、26.4％，在男女比例上无明显差异，均以男孩高发。 2.IKD组平均发热时间(10.3±5.7天)显著长于KD组患儿（7.4±3.6天，P＜0.05）。 3.IKD组以发热和颈部淋巴结肿大为主要临床表现，8例(25.8％)患儿为单侧淋巴结肿大，另有8例(25.8％)为双侧淋巴结肿大，余患儿单双侧不详;其中4例(12.9％)患儿同时伴皮疹，6例(19.3％)口唇改变，7例(22.6％)指端脱皮，10例(32.3％)结膜充血。 4.实验室检查中IKD组的白细胞计数(WBC)、C反应蛋白(CRP)值显著低于KD组(P＜0.05)，血清白蛋白(ALB)、乳酸脱氢酶(LDH)值高于KD组(P＜0.05)，而谷丙转氨酶(ALT)、血小板计数(PLT)、血红蛋白(Hb)、钠离子(Na)、谷草转氨酶(AST)、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、总胆红素(TBIL)等实验室指标的差异均无统计学意义。 5.IKD组患儿对IVIG无反应的发生率显著低于KD组(3.6％vs16.2％，P＜0.05)。 6.IKD组患儿冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和巨大冠状动脉瘤的发生率分别为71％（22/31例）、16.1％(5/31例)和9.7％（3/31例），显著高于KD组(分别为28.1％、4.9％、1.1％，P＜0.05)。 结论： 1.首诊误为淋巴结炎的不完全川崎病患儿较典型KD发热时间长、冠状动脉并发症的发生率高，实验室检查中炎性指标偏低。 2.在临床工作中应该提高对此类不完全川崎病的警惕性，对于发热合并淋巴结改变的患儿注意除外川崎病诊断，减少因误诊或漏诊而导致冠状动脉病变的发生。