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背景和目的:原发性视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是遗传性视觉损害和盲目的最常见原因之一,具有高度的遗传异质性,以视杆、视锥细胞和色素上皮细胞功能进行性丧失为共同病理特点,临床上主要表现为夜盲、进行性视野缺损、眼底骨细胞样色素沉着和视网膜功能异常(视网膜电图electroretinogram,ERG)。目前其发病机制未明,尚无有效的治疗方法,属于难治性盲的一种。视网膜为眼球后部最内层组织,结构精细复杂,组织学上可分为10层,最内层的神经纤维层由视神经的轴突汇集而成。研究发现RP患者的视网膜神经纤维层厚度较正常人变薄,在一定程度上反映了RP的视神经病变。尸解发现晚期的RP病人视神经纤维的数量较正常人明显减少,更加证实了RP视神经病变的存在。然而眼科检查和常规磁共振检查对视神经病变的检出价值十分有限,因此RP作为一种视网膜退行性变性疾病,其视神经病变至今还未引起眼科医生足够的注意。近年来,许多研究表明磁共振扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)技术在活体无创检测视神经形态和功能方面具有重要的价值,尤其是小视野扩散张量成像(reduced field-of-view DTI,rFOV-DTI),与传统DTI相比具有信噪比高、磁敏感伪影小的优点。因此本研究拟采用3.0T磁共振rFOV-DTI技术对RP视神经进行初步研究,以探讨rFOV-DTI技术对RP的临床应用价值。材料和方法:分别收集38例原发性视网膜色素变性病人(均为双眼发病,76只眼;24例男,14例女;年龄6-62岁,平均年龄37±15岁)做为实验组和35例健康正常人(70只眼;22例男,13例女;年龄9-60岁,平均年龄36±14岁)做为对照组,所有研究对象均采用美国gediscoverymr7503.0t设备分别行常规mri、视神经常规mri和rfov-dti检查。rfov-dti应用2d选择性激励的脉冲(two-dimensionalradiofrequency,2d-rf)成像,经gefunctooladw4.5工作站进行数据后处理得到视神经的各向异性(fractionalanisotropy,fa)、平均扩散系数(meandiffusivity,md)以及本征向量图,并通过绘制多个感兴趣区(regionofinterest,roi)求平均值的方法得到视神经dti的主要参数值,定量分析视神经的fa、md、平行本征值(principaleigenvalue,λ//)和垂直本征值(orthogonaleigenvalue,λ⊥)。所有研究对象均行humphrey视野计和视力检查,记录视野的平均偏差(meandeviationofvisualfield,mdvf)和对数视力(visualacuity,va),研究视神经dti的各主要参数与视功能之间的相关性。实验组和对照组视神经dti参数之间的差异性采用两独立样本t检验分析,实验组左右侧视神经dti参数之间的比较采用配对样本t检验,视神经dti主要参数(fa、md、λ//、λ⊥)与视功能参数(mdvf、va)之间的相关性采用spearman相关分析。p<0.05为差异有统计学意义。结果:1.rp患者视神经常规mri检查显示视神经的形态和信号均未见明显异常。2.与健康对照组相比,rp患者视神经的fa值降低,md、λ//、λ⊥值均升高,差异具有统计学意义(p<0.01);rp患者左、右侧视神经dti的各项参数之间差异均不具有统计学意义(p>0.05)。3.rp患者视神经的fa、λ⊥值与mdvf之间均具有显著相关性(r=0.364,p=0.001;r=-0.254,p=0.029),而md、λ//与mdvf之间均不具有相关性(p=0.154;p=0.337);此外,视神经的各主要参数均与va之间不具有相关性(p>0.05)。结论:1.rfov-dti能够定量评价rp的视神经病变,其相应参数可以作为rp视神经轴突和髓鞘病理变化的生物学标记。2.rFOV-DTI很有可能是一种能够较早发现RP视神经病变的检查手段。3.该研究为今后RP的治疗措施提供了一种新的思路,也为定量评估试验性治疗的疗效提供了一种新的方法。