第一部分CT血管造影在大动脉炎疾病活动性评估中的价值目的:探讨CT血管造影(CT angiography,CTA)在大动脉炎疾病活动性评估中的价值。方法:回顾性分析140例大动脉炎患者共162次主动脉CTA检查及临床病史资料,活动性评估采用美国国立卫生研究院疾病活动性评估标准,即出现系统性炎症的症状,如发热、肌肉酸痛等;血沉或C-反应蛋白升高;血管杂音;血管造影改变,以上四项新出现或者加重两项即诊断为疾病的活动期。根据以上标准将病人分为两组,炎症活动组65人,非活动组97人,比较两组患者临床一般资料及主动脉CTA的影像学特征。一般资料包括病人的性别、年龄、发病年龄、诊断年龄、病程时间、体重指数以及体格检查信息,实验室检查主要包括C-反应蛋白和血沉。CTA影像学评估主要包括动脉节段受累情况、动脉管壁的厚度、强化程度、管腔的异常改变,包括狭窄、闭塞、扩张或者动脉瘤形成;动脉管腔的正性重构和低密度环症。结果:非活动组的病人中位年龄为41岁,活动组病人的中位年龄为29岁,活动组的病人年龄更小,差异有统计学意义(P=0.004),非活动组的病人病程时间中位数12年,活动组的病人病程中位时间为2年,活动组病程更短(P<0.001);高血压是大动脉炎最常见的临床症状,见于51.9%的病人,并且更多见于非活动组患者(30.7%vs.66%,P<0.001));左侧锁骨下动脉是最常见的受累节段,见于61.7%的大动脉炎病人中,其次是降主动脉(60.5%)、主动脉弓(59.3%)、左侧颈总动脉(58%)、腹主动脉(58%)、头臂动脉(52.5%)、右颈总动脉(55.6%)和右锁骨下动脉(36.4%)。肾动脉、腹腔干和肠系膜上动脉受累次之,分别见于30.9%(右肾动脉)、30.2%(左肾动脉)、25.9%和19.1%的病人。肺动脉和冠状动脉受累分别见于6.2%和20.4%的病人中。管腔狭窄及闭塞是最常见的管腔异常改变。与狭窄和闭塞相比,管腔扩张或动脉瘤形成较为少见。与非活动组相比炎症活动组的病人主动脉管壁更厚(5.2±2.4 mm vs.2.5±0.8 mm,P<0.001),主动脉管壁的(CT值与椎旁肌肉的比值更大(1.5±0.3 vs.1.1±0.2,P<0.001),当管壁厚度以3.3mm为临界值时,判断疾病活动状态的敏感性为83.1%,特异性为89.7%,阳性预测值为84.4%,阴性预测值为88.8%,当管壁强化率以1.2为临界值时,判断疾病活动状态的敏感性为89.2%,特异性为76.3%,阳性预测值为71.6%,阴性预测值为91.3%,ROC曲线下面积比较时,管壁厚度与管壁强化程度大于C-反应蛋白和血沉。主动脉的正向重构和低密度环征多见于活动组大动脉炎患者,管壁钙化多见于非活动组大动脉炎患者。结论:在大动脉炎患者疾病活动状态评估中,主动脉管壁的厚度与强化程度具有较高的敏感性与特异性,优于化验检查血沉和C-反应蛋白。CT血管造影能准确显示受累动脉管壁及管腔的病变情况,可以作为一种有效方法应用于大动脉炎病人疾病活动性评估中。第二部分 PET/CT与CT血管造影在大动脉炎疾病活动性评估中的应用目的:探讨PET/CT及CTA在大动脉炎疾病活动性评估中的价值及PET/CT最大标准摄取值(Maximum standardized uptake value,SUVmax)与管壁厚度之间的关系。方法:前瞻性纳入47例行CTA及PET/CT检查的大动脉炎患者,其疾病的临床活动性评估采用美国国立卫生研究院疾病活动性评估标准。CT图像数据分析主要集中在以下几个方面:1.受累的血管节段;2.管壁的厚度和强化程度;3.管腔的异常改变,包括管腔狭窄、闭塞、扩张、正向重构和低密度环症;4.动脉血管周围改变;5.心包积液及胸腔积液情况。动脉管壁>3mm,管壁强化率>1.2,低密度环征、正向重构,管壁不规则、周围脂肪密度增高是炎症处于活动期的表现。心包积液和胸腔积液也被认为是炎症活动期的表现。全层管壁的钙化、管腔重度狭窄是炎症处于稳定期的征象。PET/CT图像分析采用4分制视觉分级法,0级,没有明显高摄取;Ⅰ级,有轻微的摄取增高,但摄取增高程度仍小于肝脏的摄取;Ⅱ级,中度摄取增高,摄取增高的程度与肝脏类似;Ⅲ级,明显摄取增高,即摄取增高程度大于肝脏的摄取。Ⅱ级及Ⅲ级被认为存在明显高摄取,存在一个动脉节段摄取明显增高结果即为阳性。在管壁最厚处设置感兴趣区,由计算机软件测算出感兴趣区最大标准摄取值。采用ROC曲线分析CTA、PET/CT、血沉及C-反应蛋白在大动脉炎疾病活动性诊断中的诊断效能。动脉管壁最厚处管壁厚度及摄取值之间的关系采用斯皮尔曼相关性分析。结果:47人共53次检查纳入分析,其中25例患者为初诊病人,28人为治疗后随访病人。21例患者检查时被认为处于临床活动状态,32例患者处于临床非活动状态。在53个病例炎症活动性探查中CTA、PET/CT、C-反应蛋白和血沉曲线下面积分别为 0.764(95%CI:0.627-0.870)、0.804(95%CI:0.671-0.900)、0.660(95%CI:0.517-0.784)和 0.644(95%CI:0.500-0.770)。PET/CT 及 CTA 大于 C-反应蛋白和血沉。在25例初诊大动脉炎病人中,14例诊断为疾病活动期,11例患者处于疾病非活动期,在炎症活动性探查中CTA、PET/CT、C-反应蛋白和血沉曲线下面积分别为 0.929(95%CI:0.751-0.993)、0.964(95%CI:0.803-0.999)、0.776(95%CI:0.566-0.917)和 0.705(95%CI:0.490-0.868)。PET/CT 及 CTA 优于 C-反应蛋白和血沉,PET/CT与CTA间差异没有统计学意义。在28例大动脉炎随诊病人中,根据美国国立卫生院活性评估标准,7例诊断为疾病活动期,21例处于疾病非活动期或炎症缓解期,在活动性探查中CTA、PET/CT、C-反应蛋白和血沉曲线下面积分别为 0.643(95%CI:0.441-0.814)、0.667(95%CI:0.464-0.832)、0.524(95%CI:0.328-0.715)和 0.524(95%CI:0.328-0.715)。CTA、PET/CT、C-反应蛋白及血沉在大动脉炎疾病活性评估中效率均不佳,以美国国立卫生研究院标准为参照时PET/CT出现了较多假阳性结果,PET/CT对于轻度炎症的敏感性更高。在53例个体分析中,管壁最厚处SUVmax值与管壁的厚度和血沉间相关系数分别为0.362和0.383,与C-反应蛋白间不存在相关性。病变处SUVmax/SUVliver与管壁厚度、C-反应蛋白及血沉间均存在明显相关性,相关系数分别为0.455、0.420和0.45。在PET/CT有明显高代谢的病人中,管壁最厚处SUVmax值及SUVmax/SUVliver值均与管壁厚度存在明显相关,相关系数分别为0.416和0.507。结论:CTA及PET/CT在大动脉炎疾病活动性评估中具有重要价值,PET/CT对轻度炎症的敏感性更高;病变处动脉管壁的厚度与示踪剂摄取值存在正相关性,管壁的厚度一定程度上可以反应炎症的严重程度。第三部分 CT血管造影在大动脉炎病人预后分析中的价值目的:大动脉炎病程长,其预后及并发症情况预测较为困难,本研究旨在探讨分析CTA在大动脉炎患者预后分析中的价值。方法:本研究回顾性分析456例大动脉炎患者的CT血管造影信息,评估CT血管造影各节段受累情况,CT血管造影评估节段包括升主动脉、主动脉弓、降主动脉胸段、腹主动脉、头臂动脉、颈总动脉的近段、锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉、冠状动脉和肺动脉。当管腔出现中、重度狭窄、扩张或者动脉瘤形成时认为有明显受累。随访信息由临床医师通过工作站或者电话随访获得,随访信息包括病人生存状态、疾病相关并发症情况以及疾病复发情况。心脏二尖瓣及三尖瓣出现中、大量反流、心脏明显增大或存在心包积液时认为存在心脏受累;疾病的复发定义为疾病由稳定期或缓解期再一次转变为活动期,并且需要改变相应的治疗方案。采用单因素Kaplan-Meier分析法筛选危险因素,Cox 比例多因素分析影响预后的危险因素。结果:最终456例患者(平均年龄39.1±12.5岁)纳入研究分析,其中女性390人(85.5%),平均年龄为39.1±12.5岁,随访时间中位数为3.6(2-5.5)年,153例病人出现了疾病复发。40例病人死亡,其中女性32例,平均死亡年龄为41±13.5岁,平均病龄16.6±11.2年,和非死亡组病人相比,死亡组病人患病时间更长(16.6±11.2vs.11.8±9.2)。40例死亡病例中,25人死于心脏衰竭,3人死于脑出血,2人死于脑卒中,3人死于心肌梗死,1人死于主动脉夹层,1例失明患者死于肺部感染,1例死于手术后并发症,2人猝死,2人原因不明。以死亡为终点事件,Kaplan-Meier单因素分析显示升主动脉、主动脉弓、降主动脉胸段、肺动脉、心脏、冠状动脉、肾动脉受累以及复发是影响预后的因素,将以上因素纳入Cox风险模型进行多因素生存分析显示,降主动脉胸段、肺动脉受累、心脏受累以及复发是不良预后的独立预测因子。结论:大动脉炎病人并发症及死亡率较高,CT血管造影可以准确显示动脉受累状况,在指导病人治疗及预后分析中具有重要价值。主动脉弓、降主动脉胸段、肾动脉、肺动脉及心脏受累以及复发与大动脉炎预后有密切关系,其中降主动脉胸段、肺动脉及心脏受累以及复发是大动脉炎不良预后的独立影响因子,应引起临床医生的重视。