研究背景:过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球肾炎之一,大多数患者表现为血尿、蛋白尿,预后相对较好。但是,肾病综合征型HSPN是其中表现较为严重的临床类型,其进展为终末期肾病(End-stage renal disease,ESRD)的风险明显增加,预后明显恶化。目前,国内外对肾病综合征型HSPN的临床研究缺乏,对影响患儿预后的因素也尚不明确。因此,本研究回顾性分析肾病综合征型HSPN患儿的临床病理特点,并探索影响患儿远期预后的相关因素。研究目的:了解本地区儿童肾病综合征型HSPN的临床、病理特点,治疗方案和预后情况以及其内在联系,以提高临床医师对本型患儿的认识与重视,为今后的治疗提供参考和借鉴,从而改善患儿远期预后。研究方法:回顾性分析2011年2月至2017年1月间在浙江大学医学院附属儿童医院肾内科住院治疗且在住院期间接受肾穿刺活检术,诊断为肾病综合征型HSPN的34例患儿的临床表现、实验室检查结果、病理分型以及治疗方案,并依据Counahan分级方案将30例获得完整随访资料的患儿分为第一组(Counahan预后分级为A级,即患儿体检、尿检、肾功能检查均正常)和第二组(Counahan预后分级为B级、C级,即患儿尿检异常但无肾功能不全),本研究中无患儿预后为D级(肾功能不全);对两组资料进行相关性分析。结果:1.临床特点:肾病综合征型HSPN男女之比为1.43:1,5～10岁占比73.54%。96.55%的患儿在病程1个月之内出现肾脏损伤,50%患儿在1～2月之间接受肾活检术,79.41%患儿肾病水平蛋白尿持续时间小于3个月。2.病理特点:肾小球病理分级以Ⅲb级最为多见(n=12,35.29%),50%(n=17)患儿ISKDC≥Ⅲb级,肾小管-间质损害以+级为主(n=29,85.29%);肾小球病理分级越高,肾小管-间质损害越重(p<0.05)。3.治疗方案:甲泼尼龙琥珀酸钠冲击(Methylprednisolonepulses,MP)为最主要的治疗手段(n=24,70.59%),其中联用环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)占比最多(n=12,35.3%),其次为霉酚酸脂(Mycophenolatemofetil,MMF)(n=5,14.7%)。ISKDC≤Ⅲa级多以糖皮质激素(Glucocorticoid,GC)联合免疫抑制剂治疗(n=8,50%),ISKDC≥Ⅲb级多以MP联合免疫抑制剂治疗(n=13,76.47%)。4.预后特点:历经(35.14±25)个月的随访,预后为A级有12例(35.3%),B级有16例(47.1%),C级有2例(5.9%),所有患儿均未出现肾功能不全(D级)。5.影响预后的相关因素:血胱抑素C水平越高,预后越差(p<0.05);临床特点、肾外表现、初始临床指标(尿蛋白水平、血浆白蛋白水平、免疫球蛋白亚类、细胞因子、淋巴细胞亚群和凝血相关指标)、肾脏病理损伤程度、治疗药物选择与远期预后无显著性相关(p>0.05)。结论:肾病综合征型HPSN患儿的肾小球病理损伤严重而肾小管-间质损伤较轻。近年来,随着多种强有力治疗方案的开展患儿的远期预后较前明显改善。血胱抑素C可作为早期预测患儿远期预后的实验室指标。所有肾病综合征型HPSN患儿均应进行长期随访。