腹膜后去分化脂肪肉瘤的临床病理特点

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目的探讨腹膜后去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDL)的临床病理学特点及预后转归。方法回顾性分析2009年1月1日至2013年3月15日浙江大学附属第一医院7例经手术治疗的腹膜后去分化脂肪肉瘤的临床病理资料,对患者进行随访,并复习相关文献进行分析。结果7例患者以腹部肿块(5例)、腹胀(4例)、腹痛(2例)为主要症状,其中复治病例6例;B超及CT扫描检查为主要检查手段,其定位诊断准确率分别为57.2%(4/7)及80.0%(4/5);治疗方式均为手术治疗,共手术治疗19次,其中单纯肿瘤切除11次,联合脏器切除7次。总体2年、5年生存率分别为83.3%、33.3%。7例病例均获得病理结果,其中5例有免疫组化结果。结论CT是诊断腹膜后脂肪肉瘤的重要手段;手术切除是治疗脂肪肉瘤的基本方法,手术以完整切除肿瘤为主,对侵犯脏器者采用累及脏器一并切除;腹膜后去分化脂肪肉瘤术后易复发,复发者可再次手术治疗。控制肿瘤复发的综合治疗,进一步研究病理、分子及遗传学机制,并开发新型靶向治疗药物是将来改善腹膜后去分化脂肪肉瘤患者长期生存的关键。
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