目的:通过对我院就诊的53例巨输尿管患者的病例进行回顾性分析总结,探讨其发病原因,归纳出其发病特点及临床表现,以提高先天性巨输尿管的诊断和治疗水平。方法:回顾性研究分析1998年1月—2015年3月期间于我院53例先天性巨输尿管病人的病历和资料,分析患者的性别、年龄、首发症状、继发症状、巨输尿管部位、治疗方法、既往史等相关信息。应用统计学方法归纳出巨输尿管的发病特点及相关临床表现,以指导临床诊断及治疗。结果:巨输尿管发病率男性高于女性,左侧高于右侧。其首发症状多为腰腹部疼痛、血尿、尿路刺激征等。巨输尿管患者常合并有其它泌尿生殖系统畸形,如:肾盂输尿管连接部狭窄、子宫多发性肌瘤、多囊肾、重复肾等。手术治疗对解除先天性巨输尿管的梗阻、反流及肾积水等症状有显著疗效。结论:先天性巨输尿管的症状缺乏特异性,其确诊主要依靠超声和IVU等影像学检查。先天性巨输尿管治疗方法的选择主要是依据其梗阻所致的肾功能损害情况决定手术方式。