目的探讨并归纳总结儿童肺隔离症的临床特点、诊断、治疗及预后,提出最佳诊断及治疗方式。方法回顾性分析重庆市儿童医院1994年4月-2013年4月肺隔离症的临床资料，并使用统计软件SPSS19.0比较叶内型及叶外型的临床特征有无差异。结果1我院共收治确诊肺隔离症30例。其中男12例，女18例，性别比例为1:1.5。首诊年龄13天1小时~14岁不等，平均诊断年龄52.4±49.3月。其中~28天：1例（3.3%），~1岁：6例（20%），~3岁：10例（33.3%），~6岁：4例（13.3%），~13岁：8例（26.7%），>13岁：1例（3.3%）。227例（90%）表现出非特异性症状：发热21例（70%）、咳嗽20例（66.7%）、咳痰/喉间痰响13例（43.3%）发热+咳嗽：16例（53.3%），发热+咳痰/喉间痰响：12例（40%），发热+咳嗽+咳痰/喉间痰响：10例（33.3%）,咳嗽+咳痰/喉间痰响：10例（33.3%）。无症状体检发现者3例(10%)。21例（70%）体征有异常，15例（50%）患侧呼吸音减低，6例（20%）可闻及少许粗/中湿罗音，9例（30%）无阳性体征。3行胸片19例，胸部彩超13例，胸部CT平扫26例/CT增强6例/CT增强+血管三维重建9例，主动脉逆行造影3例，纤支镜1例。术前确诊16例（53.3%），确诊手段：CT增强+血管三维重建（9例）、CT增强（4例）、DSA（3例）。术前漏诊3例(10%)，均因合并肺囊肿，于肺叶切除术中发现。术前误诊11例(45.8%)，误诊为肺囊肿8例，肿瘤2例，肺大泡1例。424例行手术切除，2例行介入堵闭术,4例行保守治疗。叶内型17例（男6例，女11例），平均首诊年龄（58.9±53.7月），临床无症状1例（体检发现），阳性体征12例，发病部位：左下肺叶（9例）、右下肺叶（8例），合并畸形5例（29.4%），异常血管支数:1支（14例）、2支（1例）、5支（1例）、不详（1例），异常血管来源：胸主动脉（14例）、腹主动脉（1例）、肋间动脉（1例）、不详（1例），静脉引流情况：左下肺静脉（7例）、右下肺静脉（8例）、不详（2例），术后住院时间平均10.4±1.9天，置管时间平均3.6±1.0天。叶外型7例（男3例，女4例），平均首诊年龄（31.4±29.1月），无症状1例（孕24周彩超发现），阳性体征7例，均表现为患侧肺呼吸音降低。发病部位：左肋膈角（5例）、右肋膈角（2例），合并畸形4例（57.1%），异常血管支数:1支（6例）、不详（1例），异常血管来源：胸主动脉（5例）、腹主动脉（1例）、不详（1例），静脉引流情况：左下肺静脉（2例）、奇静脉（1例）、不详（4例），术后住院时间平均9.3±1.3天，置管时间平均3.0±0.9天。5术中无死亡发生，术后见1例合并包裹性胸腔积液，手术患儿均治愈出院。慢性炎症和肺发育不良为术后病检的主要表现。1例因抗酸染色找到结核杆菌，诊断合并肺结核。手术及介入患儿术后成功随访18例（其中2例为介入患儿），均无反复肺部感染或其它并发症发生。结论1儿童PS多发生于左肺，多于13岁之前出现临床症状，常表现为反复呼吸道感染，症状不典型，漏诊误诊率高，易与肺囊肿、肺炎、肺部肿瘤等相混淆，临床医师尤其是儿科医师急需提高对该病的认知度。2儿童PS叶内型与叶外型在性别、首诊年龄、症状、两肺的发生率、合并畸形率、异常血管来源及支数、术后住院时间及置管时间上均无明显差异，仅通过临床分型较困难，但叶外型较叶内型更易出现患侧肺部呼吸音减低，叶内型较叶外型更易合并多种畸形。肺囊肿和先天性心脏病为PS最常见合并畸形。静脉多回流入下肺静脉。ELS多位于肋膈角处，ILS多见于肺下叶，尤其是左肺下叶。3发现异常体循环供血动脉是确诊PS关键，胸片及彩超可作为PS患儿的常规筛查，胸部CT血管三维重建为确诊首选，对确诊的PS患儿，做胃肠道钡餐、心脏彩超等检查排除合并先天性心脏病、膈疝、支气管胃瘘及食管气管瘘等畸形很有必要，超声检查在新生儿和产前诊断方面有应用价值。4PS一旦确诊，均应手术治疗， ILS主要采用肺叶切除术，而ELS常可仅切除病灶，术前未分型或动静脉走形显示不清并非手术绝对禁忌症。手术安全，术中死亡及术后并发症少见。术后病检可排除是否合并真菌、结核感染甚至恶性变等。