目的探讨囊性肾癌的临床特征及诊治现状。方法回顾性分析2005年1月至2013年4月在我院泌尿外科诊治的67例囊性肾癌患者的临床表现、诊断方法、手术方式、病理结果及预后情况。患者术前影像学均提示为囊肿相关性肾占位,其中59例考虑恶性病变。术中行冰冻病理检查59例,56例报告为肾脏恶性病变,2例报告为肾囊肿,1例报告为多房性肾囊肿。其中行开放根治性肾切除术19例；开放保留肾单位手术12例；后腹腔镜下根治性肾切除术9例；后腹腔镜下保留肾单位手术20例；先行后腹腔镜下肾囊肿去顶减压术,后又行根治性肾切除术6例；1例先行后腹腔镜下保留肾单位手术,再行根治性肾切除术。结果67例术后病理均为肾脏恶性病变,其中肾透明细胞癌伴囊性变31例,多房囊性肾细胞癌36例；67例中有4例并发同侧肾透明细胞癌。其中随访62例,时间10～110个月,中位时间56个月；7例术前或术中诊断为肾脏良性病变,而术后病理诊断为恶性病变的患者均获随访,时间61～103个月,中位时间82个月,所有随访病例均无肿瘤复发和转移。结论影像学检查对早期诊断囊性肾癌有帮助,术中可行冰冻病理检查,保留肾单位手术为首选,预后良好。