论文部分内容阅读
[目的]探讨具有自身免疫特点的间质性肺炎（Interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF）患者的临床特征,比较 IPAF 与非 IPAF-ⅡP（特发性间质性肺炎）、IPF（特发性肺纤维化）患者的临床差异,探寻影响IPAF死亡的危险因素。[方法]对2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科住院的130例ⅡP患者进行回顾性分析。ⅡP诊断标准参照2013年美国胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）提出的诊断及分类标准[1]。所有患者均经过HRCT诊断肺间质性疾病并有完整的病历资料,选择符合2015年美国胸科学会（ATS）与欧洲呼吸学会（ERS）提出的具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）诊断标准[2]（见表1-1）的患者为IPAF组;未能诊断为IPAF的为非IPAF-IIP组,非IPAF-IIP组中符合2018年欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）、美国胸科学会（ATS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）公布的特发性肺纤维化诊断标准[3]的患者为IPF组。收集上述患者入院时的一般信息、临床表现、血清学抗体、血常规、生化检验、急性感染三项、血沉、肺功能、血气分析、超声心动图肺动脉压、HRCT表现、临床治疗方案以及门诊记录、电话随访生存期,探讨IPAF患者的临床特征,分别比较与非IPAF-ⅡP及IPF患者上述临床资料的差异性,进一步探讨IPAF的诊断标准及鉴别诊断;使用生存分析进一步探寻可能影响IPAF患者死亡的危险因素。[结果]1.IPAF组分别与非IPAF-ⅡP组、IPF组一般资料及治疗方案的比较IPAF组分别与非IPAF-ⅡP组及IPF组在一般资料、治疗方案的比较中,年龄、民族、既往病史（高血压、糖尿病、冠心病、胆囊切除术和阑尾切除术后）、治疗方案（使用抗生素、质子泵抑制剂、类固醇和低分子肝素）无统计学差异（P>0.05）。IPAF 组女性患者数量多于非 IPAF-ⅡP 组（47%vs 29.7%,p=0.043）,多于IPF组（47%vs 26.2%,p=0.031）;IPAF组合并高血压的患者少于IPF组（28.8%vs 47.6%,p=0.047）;IPAF组使用激素治疗的患者多于非IPAF-IIP组（65.2%vs 45.3%,p=0.023）,多于 IPF 组（65.2%vs 40.5%,p=0.012）,差异有统计学意义（P<0.05）。2.IPAF组分别与非IPAF-ⅡP组、IPF组临床数据比较IPAF组分别与非IPAF-ⅡP组、IPF组在临床检查资料的对比中,WBC、NEUT、LYMPH、RBC、HB、E0、PLT、白蛋白、肌酐、尿素、IL-6、hs-CRP、血沉、呼吸衰竭、支气管舒张实验阳性、通气功能障碍、DLCO、肺动脉压、甲状腺功能异常、HRCT表现模式的差异均无统计学意义（P>0.05）;IPAF组降钙素原小于非IPAF-IIP 组（0.057±0.068 vs 0.077±0.10,p=0.023）,,小于 IPF组（0.057±0.068 vs 0.083±0.12,p=0.008）,差异有统计学意义（P<0.05）。3.IPAF患者在2015年IPAF诊断标准中的特点66例IPAF患者的临床阳性率为27.3%,血清学阳性率为81.8%,形态学阳性率为93.9%。与2015年IPAF诊断标准相比,本研究在临床领域主要表现为炎性关节炎或多关节晨僵、不明原因手指肿胀,未发现手掌或指腹毛细血管扩张和不明原因手指伸侧固定皮疹;血清学领域以ANA、RF≥2倍正常上限、抗核糖蛋白为主;在形态学领域（经HRCT证实）,NSIP、胸腔多部位受累及UIP较常见。4.生存分析随访期间,IPAF组患者死亡12例（18.2%）,非IPAF-ⅡP组患者死亡13例（20.3%）,IPF组患者死亡12例（28.6%）。三组生存率无统计学差异（P>0.05）。5.危险因素分析对66例IPAF患者进行单因素COX回归分析,经多因素调整后,发现年龄（HR 1.152,95%CI（1.026-1.293）,p=0.017）和肺动脉压（HR 1.058 95%CI（1.006-1.112）,p=0.029）是IPAF患者死亡的危险因素,差异有统计学意义（P<0.05）。6.HRCT表型为UIP模式的IPAF（UIP-IPAF）组与IPF组的比较将22例IPAF组中HRCT表型为UIP模式的患者重新分组定义为UIP-IPAF组,与IPF组的比较结果显示,两组患者在年龄、种族、合并症、治疗方案、血常规、生化检验、血沉、PCT、IL-6、肺功能、血气分析、肺动脉压、甲状腺功能等方面无显著性差异（P>0.05）。与IPF组相比,UIP-IPAF组患者女性较多,UIP-IPAF组女性患者12例（54.5%）,IPF组患者女性11例（26.2%）;上述差异有统计学意义（P<0.05）。在继续对UIP-IPAF及IPF组患者进行生存分析后发现,两者生存率无统计学差异（P>0.05）。[结论]1.IPAF以女性患者更多见。2.IPAF患者最常见的HRCT表型为NSIP,血清学领域主要以ANA阳性为主。3.IPAF患者治疗方案以类固醇类激素为主,并且激素使用率明显高于非IPAF-ⅡP 及 IPF。4.与非IPAF-ⅡP及IPF相比,IPAF患者感染指标PCT更低,即IPAF患者最初可能更不容易合并感染。5.高龄和肺动脉压高可能是影响IPAF患者预后的危险因素。