目的:分析尺骨截骨延长治疗儿童遗传性多发性骨软骨瘤所致前臂短缩畸形的短期疗效及其并发症。方法:回顾性分析2012年6月~2018年12月在广西医科大学第一附属医院行尺骨截骨延长治疗的遗传性多发性骨软骨瘤所致前臂短缩畸形的患儿20例共21前臂。男10例,女10例,平均接受手术时年龄8.7岁。所有患儿均进行骨软骨瘤病灶切除、尺骨截骨、单边外固定架逐渐牵张延长尺骨治疗。分别对患儿术前和术后终末随访的影像学和功能评价进行对比较及统计学分析。影像学方面评价包括相对尺骨短缩长度(US)、桡骨关节面尺倾角(RAA)、腕骨偏差率(CS)等;功能评价方面包括腕关节屈伸、尺偏和桡偏活动范围、前臂旋转功能、肘关节屈伸活动范围及Mayo肘关节功能评分等。结果:20例(21前臂)患儿均获随访,平均随访14.3(3~52)个月。末次随访时,US、RAA、CS分别为-3.9±6.4mm、27.8±3.7°、51±2.7%,与术前相比获得明显改善,且差异均具有统计学意义(p<0.05),腕关节屈伸、尺偏和桡偏活动范围、前臂旋前功能、肘关节屈伸活动范围及Mayo肘关节功能评分均较术前明显提高,且差异具有统计学意义(p<0.05)。结论:尺骨截骨联合单边外固定架逐渐牵张延长尺骨治疗遗传性多发性骨软骨瘤所致前臂短缩畸形可以纠正其尺骨短缩、腕关节尺偏、桡骨头脱位、肘内翻或肘外翻等畸形,同时还能改善前臂旋前、肘关节屈伸、腕关节屈伸、尺偏及桡偏活动功能,近期疗效确切。