目的:旨在探讨血清IgG4水平在肝胆胰疾病中的表达及其临床意义。方法:回顾性收集2016年01月-2018年05月因腹痛、黄疸、肝功能异常等肝胆胰系统相关症状而就诊福建医科大学附属第一医院肝病中心、消化科及肝胆外科并进行血清IgG4检测的患者的临床资料,采用非参数检验比较IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者与非IgG4-RD患者血清IgG4水平,并探索影响血清IgG4水平的潜在因素。利用受试者工作特征曲线(ROC)探索血清IgG4水平诊断IgG4-RD的最佳阈值。结果:最终纳共纳入610例患者,其中IgG4-RD组10例,非IgG4-RD组600例。IgG4-RD组的平均血清IgG4水平为12.20(8.64-15.90)g/L,明显高于非IgG4-RD组的0.62(0.35-1.11)g/L,Z=-5.267,P<0.001。以血清IgG4>1.35g/L为临界值,血清IgG4升高者共112例(18.36%),其中IgG4-RD组10例,非IgG4-RD组102例,血清IgG4水平诊断IgG4-RD最佳临界值为4.68g/L,其曲线下面积为0.985,95%可信区间为0.956-1.000,P<0.001,敏感性为90%,特异性为100%,约登指数为0.90。由于非IgG4-RD组亦可见血清IgG4水平升高,通过相关性分析显示,血清IgG4水平和年龄、IgG、IgE、TBIL、ALP、ALB、GLO及E%存在显著相关(P<0.05),而与γ-GGT、ALT、AST、WBC、RBC、PLT等其他实验室指标间不存在显著相关性(P>0.05)。针对年龄进行分层分析显示,随着年龄的增长血清IgG4水平呈升高趋势,由<25岁年龄组的0.57(0.26-0.86)g/L升至≥70岁年龄组的0.72(0.43-1.22)g/L,P=0.003。男性的血清IgG4水平明显高于女性[0.72(0.40-1.25)g/L vs 0.54(0.30-0.88)g/L,Z=-4.098,P<0.001]。根据研究对象的主要诊断信息将600例非IgG4-RD组患者进行亚组分析,其中血清IgG4>1.35 g/L的患者共102例,其中肝胆胰肿瘤组16例(16.67%)、自身免疫性肝病10例(16.13%)、病因明确的肝病28例(16.97%)、不明病因的肝病20例(24.10%)、非肿瘤性胆道疾病15例(16.30%)、非肿瘤性胰腺疾病13例(12.75%),血清IgG4水平升高患者所占比例在上述各组间无显著差异(P>0.05)。另外对自身免疫性肝病患者进行亚组分析,其中AIH患者(n=33)血清IgG4水平为0.72(0.58-1.13)g/L,高于PBC患者(n=20)[0.58(0.32-0.83)g/L]及重叠综合征(AIH+PBC)患者(n=9)[0.48(0.34-0.81)g/L],但差异均并无统计学意义(P>0.05)。结论:血清IgG4升高亦可见于非IgG4-RD患者,男性的IgG4水平较女性更高,且随着年龄的增长血清IgG4水平呈逐渐升高的趋势,因此临床上利用IgG4进行疾病诊断时,应当考虑到性别和年龄对此指标的影响。同时将界值提高到4.68g/L,或有助于提高诊断IgG4-RD的特异性及准确率。