目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的恶性肿瘤,其发病机制尚不明确,且预后较差。现对就诊于河北医科大学第四医院血液科的PCNSL患者进行临床资料的收集和分析,研究PCNSL患者的临床特征及可能存在的预后相关因素。方法:回顾性收集2007年1月1日-2020年12月30日间就诊于河北医科大学第四医院血液科的PCNSL患者的临床基本信息（包括:性别,年龄,首次就诊时症状,B症状,ECOG评分及IPI评分等）,实验室检查结果（包括:LDH水平,β2-微球蛋白水平,肝炎检测结果,脑脊液生化、常规结果等）,影像学检查结果,病理类型及治疗方法等相关资料,对其进行整理分析,并通过分析得出的结果对PCNSL的预后相关因素进行研究。结果:1.共收集到我院PCNSL患者59例,所有患者均经病理活检证实为PCNSL,截止2020年12月31日共有25例死亡。其中男性30例,女性29例,男女患者比例为1.03:1。年龄>60岁的患者27例,年龄≤60岁的患者32例,中位发病年龄59岁（23岁-75岁）。中位随访时间为44.15月。首次就诊时发病症状以颅内压增高最常见（43例）,占73%;其次为肢体活动障碍（13例）,占22%;以认知功能障碍就诊者8例,占14%,部分患者就诊时同时存在多种症状。2.所有患者均行包括头颅CT、核磁或PET/CT在内的影像学检查,发病部位为颅内者57例,累及幕上为常见（48例,84.2%）,额叶19例,顶叶8例,颞叶11例,也见于枕叶、岛叶等;累及幕下者12例（21%）,以小脑（6例）多见,也可见于第四脑室、脑桥等部位,57例中3例幕上幕下皆累及。肿瘤位于颅内深部者34例,颅内多发28例,单发41例。另有眼型2例。3.绝大多数患者病理检查结果为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）（57例）,1例为套细胞淋巴瘤,1例为侵袭性T细胞淋巴瘤。大多数DLBCL患者为非生发中心B细胞（non-GCB）来源亚型,为72.7%。Ki67指数通常较高,阳性率大于等于70%的患者占86%。4.在治疗方法上单纯手术治疗3例,手术+化疗21例,放疗+化疗6例,单纯化疗16例,手术+放疗+化疗13例。在接受化疗的患者中,2007-2015年间较常应用包含环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松（CHOP）的方案,可联合甲氨蝶呤及阿糖胞苷;2015-2020年以应用大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗为主,常于化疗方案中联合利妥昔单抗及替莫唑胺。部分患者应用了包括BTK抑制剂在内新药治疗。疗效方面以HD-MTX为基础的方案ORR为62.2%。包含CHOP方案的ORR为60%。5.应用K-M曲线对所有患者进行单因素生存分析,5年总生存（OS）为46.9%,5年无进展生存（PFS）为45.4%,中位生存时间为52个月。ECOG评分小于2分的患者预后明显好于大于等于2分的患者（小于2分患者与大于等于2分患者5年OS分别为66.0%和14.3%,P<0.001;3年PFS分别为69.8%、16.7%,P<0.001）。对于不同的肿瘤位置的颅内患者进行分析,单纯累及幕上患者短期总生存好于单纯累及幕下患者（4年OS分别为60.7%、25.0%,Breslow法检验P=0.05）。对不同治疗方法进行分析,单纯化疗病人预后好于应用化疗+放疗患者（5年OS分别为80.0%、33.3%,P<0.05,2年PFS分别为91.7%、33.3%,P<0.05）。以化疗过程中使用大于等于4周期利妥昔单抗为标准,所有化疗患者中使用利妥昔单抗大于等于4周期的患者预后好于使用利妥昔单抗未达4周期的患者（5年OS分别为57.4%、39.1%,P<0.05,5年PFS分别为61.4%、33.0%,P<0.05）。患者性别、年龄、IPI评分、B症状、初诊LDH水平、初诊β2-微球蛋白水平、肿瘤深浅、病灶单发与否、GCB亚型与non-GCB亚型、Ki67阳性率是否≥90%、鞘注与否、是否行手术治疗、化疗患者是否应用替莫唑胺等无统计学意义。COX回归多因素分析显示ECOG评分大于2分及病灶部位位于幕下为预后的独立危险因素。结论:1.PCNSL可发生于任何年龄段,较好发于中老年人,男女患病率未见明显差异,常以颅高压症状为首发症状就诊。2.PCNSL病灶位于颅内时可出现于任何位置,其中以幕上最为多见,病灶单纯位于幕上者较位于幕下者短期内生存率更高。眼型及脊髓型少见。3.PCNSL患者最常见的病理类型为DLBCL型,且大多为non-GCB亚型,亦可见极少数其他病理类型如套细胞型等,通常Ki67指数较高。4.近5年以大剂量甲氨蝶呤为基础的联合化疗应用最为广泛,联合应用利妥昔单抗可能为患者带来更加良好的预后。手术对患者预后无明显影响,放疗可能并不会为患者预后带来改善。初诊时ECOG评分大于2分及病灶部位位于幕下为影响PCNSL预后的独立危险因素。