目的:研究原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)患者肺部受累情况,分析临床指标,为临床诊断及治疗提供参考。方法:回顾性分析2015年1月-2017年6月于我院风湿免疫科住院并明确诊断原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)的患者,收集患者的肺HRCT、肺功能、心彩超结果,以及血常规、补体、免疫球蛋白、类风湿因子、风湿抗体系列等检验指标,进行ESSDAI评分,评估患者疾病活动度,分析患者肺部受累情况及种类,并进行单因素分析,对单因素有意义的指标进行危险因素分析。结果:纳入研究的106例患者,女性103名。年纪越大,ESSDAI评分越高。因口干、眼干为首发症状而就诊的患者居多,占31.13%,以气短及呼吸困难而就诊的8名患者中,7名合并ILD。根据检查结果,肺部HRCT改变以磨玻璃影(34.9%)、肺结节影(34.9%)、胸膜增厚(25.5%)居多,肺部受累情况主要为间质性肺疾病(42.5%)、肺动脉高压(13.2%)、胸腔积液(2.8%)、肺栓塞(0.9%)以及非霍奇金淋巴瘤(0.9%)。合并间质性肺疾病的患者,年龄较大,ESR、IgG、IgA水平较高,Ro-52、AMA-M2阳性率更高,而RBC、HGB水平较低。14名患者合并肺动脉高压,以中、重度居多,并且血清IgA水平较高。结论:间质性肺疾病(ILD)是pSS患者肺部受累的主要形式。合并ILD的患者,年龄增长是其危险因素,并且更易合并血液系统受累。当患者Ro-52和/或AMA-M2抗体阳性时,要注意合并ILD的可能。IgA升高是pSS患者合并肺动脉高压的危险因素。自身免疫的激活在pSS-ILD及pSS-PAH的病理生理机制中发挥着重要的作用。