目的:探讨血浆置换(PE)和连续肾脏替代疗法(CRRT)联合化学免疫疗法治疗重型噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS,Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)患儿的疗效。方法:1)收集2016年1月至2020年1月我院儿童重症监护病房和儿童血液科重型HLH患儿的相关临床资料,分析影响重型HLH的预后因素。2)根据治疗方式的不同分为观察组(PE+CRRT联合化学免疫疗法)和对照组(单纯化学免疫疗法);比较两组疗效及生存的差异。3)比较观察组的危险因素(细胞因子、血常规、肝肾功、心肌酶、血脂、CRP、铁蛋白)等实验室指标在PE+CRRT结束时、治疗后2weeks、治疗后4weeks较治疗前改善程度的情况。4)将观察组患儿根据器官障碍受累的数目、发热改善与否进行分层分析,分为多器官障碍组和少器官障碍组、发热改善组和发热未改善组,比较治疗情况、实验室指标改善程度及生存的情况。结果:1)28例重型HLH患儿;均伴有2个或2个以上的器官障碍,其中以血液系统受累最常见,呼吸系统次之;PE+CRRT联合化学免疫疗法及发热改善与否是重型HLH的独立预后因素(P<0.05)。2)观察组和对照组比较:经治疗7天后,观察组的退热率61.9%高于对照组14.3%(P<0.05),铁蛋白、AST/ALT、尿酸、肌酐、APTT较对照组下降程度高,Fib、胆碱酯酶较对照组上升程度高(P<0.05),观察组生存率66.7%高于对照组生存率14.3%(P<0.05)。3)观察组治疗前后比较:中性粒细胞绝对值、血红蛋白、血小板计数、细胞因子(SCD25、IFN-γ、IL-10、IL-6)、铁蛋白、肝肾功指标、凝血功能指标、心肌酶指标、C-反应蛋白较治疗前明显改善(P<0.05),PE+CRRT联合化学免疫疗法治疗过程中无严重的不良反应。4)观察组发热改善与否和不同器官功能障碍数目疗效的差异:(1)器官障碍数目>3个,是重型HLH生存的最佳预后临界点(P<0.05),特异性为71.43%,敏感性为85.71%。(2)多器官障碍组和少器官障碍组比,多器官障碍组CRRT持续时间短,生存率低(P<0.05)。(3)发热未改善组与发热改善组比:发热未改善组CRRT持续时间短,生存率低。(4)CRRT持续时间大于46 h是预测发热改善与否的最佳临界点(P<0.05),特异性为100%,敏感性为53.85%。结论:PE+CRRT联合化学免疫疗法重型HLH的独立预后因素,较单纯化学免疫疗法生存率高,可通过快速清除体内的高细胞因子、铁蛋白及EBV-DNA,支持肝脏、肾脏、肺、心脏及凝血等重要器官功能,从而降低重型HLH的早期死亡率,是一种安全有效的治疗策略;而CRRT持续时间的长短对改善重型HLH的发热和器官障碍有重要意义。