目的：探讨小儿先天性胆总管囊肿致肝脏损害的相关因素,减少肝脏进一步损害。方法：总结我院2005年1月-2009年12月确诊的46例先天性胆总管囊肿临床资料,按年龄分为两组,A组(3个月-3岁)17例,B组(4岁-14岁)29例,对两组临床表现特点、手术前后肝功能、胆汁淀粉酶、囊肿内胆汁成分、肝脏活组织病理学检查进行总结分析,探讨肝脏损害相关的因素。结果：临床表现：A组以黄疸、腹部包块及白陶土样大便为主,B组以腹痛为主;术前肝功能检查A组损害较B组严重,两组比较,P<0.05；两组血清总胆汁酸检测均高于正常,两组比较,P>0.05；囊肿胆汁中胆汁酸、胆固醇及总脂浓度明显减低,以胆汁酸减少为显著；术中发现：囊肿内有结石或蛋白栓13例,A组8例,B组5例；囊肿远端明显狭窄闭锁35例(76.1%),A组12例,B组23例；远端有明显开口5例,均为B组；胆汁明显淤积21例,A组16例,B组5例。肝脏活检结果：肝硬化改变13例,A组6例,B组7例,A组发生率较B组高,但两组比较无统计学意义,主要表现为汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生,小叶中央胆汁淤积,有大量胆色素沉积,肝细胞变性,正常肝小叶结构被破坏,部分肝细胞萎缩。结论：胆道梗阻是CCC患儿肝脏损害的主要原因,发病年龄越小,梗阻越重,肝脏损害越重,肝硬变机会越大；胆汁中总胆汁酸的浓度下降是继发性肝脏损伤的主要因素之一。早期诊断,早期手术治疗,胆道梗阻解除后肝脏损害多数可恢复。