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第一部分影像学阴性的垂体ACTH瘤临床特征分析目的:比较垂体影像学阴性和阳性ACTH瘤以及异位ACTH综合征(EAS)的异同,探讨影像学阴性的ACTH瘤的临床特征,为临床诊疗提供帮助。对象和方法:利用病案查询系统检索并收集有较详细资料的我院1996年~2006年所有住院确诊的垂体ACTH瘤和EAS患者资料,对垂体影像学阳性和阴性ACTH瘤以及EAS患者在一般人口学资料、临床表现、各种实验室检查结果以及影像学检查方法方面进行比较统计分析。统计分析利用SPSS11.0和Revman4.2.9软件包。结果:1996年~2006年我院共收治Cushing病(CD)患者43例,其中首诊时垂体影像学阳性(PP)的36例(83.7%),阴性(PN)的7例(16.3%),同期EAS患者8例。CD PP组和PN组在各方面差异没有统计学意义,但PN组女性构成比和确诊平均年龄高于PP组。PN组患者从肾上腺手术后到垂体影像学有阳性发现所经历的平均时间为4.57年;双侧肾上腺切除术后,色素沉着的出现风险为83.3%,血皮质醇下降率为55.6%。在EAS的原发灶中以肺和纵隔来源为主,占75%,恶性肿瘤占75%。PN组CD和EAS平均BMI分别为23.75kg/m~2和20.20kg/m~2,平均病程分别为2.81年和0.22年,平均血皮质醇水平分别为1116.3nmol/L和1551.00nmol/L,平均24hUFC分别为正常上限的2.81倍和17.28倍,平均ACTH分别为正常上限的0.76倍和11.17倍,低血钾出现率分别为25%和100%,上述几方面和高皮质醇症状出现率方面两组有显著差异。结论:16.3%的CD患者首诊时垂体影像学阴性。这类CD患者和影像学阳性的CD患者在临床表现和生化检查上没有差异。双侧肾上腺切除术对此类患者长期治愈没有好处,应为CT或MRI未见异常的CD患者在垂体探查术和药物治疗之后的最后选择。EAS患者较影像学阴性的ACTH瘤患者年龄分别更广,BMI更低,病程更短,高皮质醇症状更不典型,皮质醇、ACTH水平更高;原发肿瘤以胸部最多,恶性肿瘤最多。第二部分影像学阴性的胰岛素瘤临床特征分析目的:探讨胰腺影像学阴性的胰岛素瘤的临床特征,为临床诊疗提供帮助。对象和方法:利用病案查询系统检索并收集有较详细资料的我院1996年~2006年所有住院确诊的胰岛素瘤患者资料,对胰腺影像学阳性(PP)和阴性(PN)的胰岛素瘤患者在一般人口学资料、临床表现、各种实验室检查结果以及影像学检查方法方面进行比较统计分析。统计分析利用SPSS11.0和Revman4.2.9软件包。结果:1996年~2006年我院共收治胰岛素瘤患者24例,其中PP组20例(83.3%),PN组4例(16.7%)。胰岛素瘤的误诊率为37.5%,PP组和PN组在各方面差异没有统计学意义,但PN组BMI大于PP组,而FBG小于PP组,差异有统计学意义;重度低血糖发生率为75%;CT、DSA、MRI定位错误率分别为15.4%、50.0%、50.0%;胰尾肿瘤出现率最高,为29.2%。结论:胰岛素瘤常规影像学检查的假阴性率和定位错误率较高,对于有三次以上低血糖发作者,若有高胰岛素分泌证据,在排除胰岛素自身免疫综合征性低血糖后应积极剖腹探查。