第一章人工耳蜗植入63例临床分析目的通过对我科接受人工耳蜗植入患者临床资料的分析及围手术期所遇到问题的分析,进一步探讨多通道人工耳蜗植入术前评估、手术方法、手术并发症等相关问题。材料和方法收集我科2005年12月～2008年5月双耳极重度感音神经性聋患者63例,其中男40例,女23例,年龄13个月～11岁。语前聋62例,语后聋1例。其中药物中毒性聋13例,创伤性聋1例,感染性聋1例,有先天性耳聋家族史1例,有噪声暴露史2例,原因不明的先天性聋45例。术前行临床医学、听力学、耳科影像学、助听器效果、言语和语言能力、智力心理等方面的评估,严格掌握手术适应证。所有病例均经乳突切除后鼓室径路行人工耳蜗植入,均采用奥地利MedEl公司(Combi 40+)产品。结果影像学检查发现大前庭水管综合征(LVAS)2例,Mondini畸形1例,余未发现明显解剖畸形。术前听性脑干反应(ABR)、多频稳态诱发电位(MFSSEP)、畸变产物耳声发射(DPOAE)证实所有患者均为极重度感音性聋。63例患儿全部成功完成人工耳蜗植入手术,其中60例一次性手术成功(右耳植入58例,左耳植入2例),3例右耳手术电极插入失败后择期行左耳植入成功;2例大前庭水管综合征患儿中1例手术时可见耳蜗开窗口外淋巴液搏动,术后出现眩晕、呕吐,术后第3天症状自行消失,另1例术中、术后无异常;1例双耳Mondini畸形的患儿术中发生脑脊液井喷,电极完全插入开窗口后,其膨大的硅胶环将开窗口封闭,脑脊液井喷停止:术后暂时性面瘫1例,1月后完全恢复;术后切口裂开1例,先后两次行头皮瓣修复术,伤口愈合出院;其余病例未发生并发症。所有植入成功患者术后一周拍摄反斯氏位片均显示电极在耳蜗内。术后一个月所有植入成功患儿按时开机调试,均有听觉反应,然后在听觉言语康复中心语训。结论人工耳蜗是目前治疗双侧重度以上感音性聋的有效方法。术前临床医学评估、影像学评估、听力学评估、助听器效果评估、言语和语言能力评估、智力心理评估是人工耳蜗植入成功的重要前提和保证。某些重度耳蜗前庭畸形如Mondini畸形、大前庭水管综合症也是人工耳蜗植入的适应症,术后效果良好。手术并发症发生率较低,一般为次要并发症。术前全面准确评估、术中熟练操作是减少并发症的重要保证。第二章耳蜗位置异常的临床和影像研究目的通过对正常人和人工耳蜗植入患儿颞骨CT的测量及病例分析,找出能够评价耳蜗位置异常的相关CT参数,为该类患儿人工耳蜗植入手术的耳蜗开窗定位提供参考。材料和方法符合入选标准的病例分3组:①正常人组:25个(50耳)听力正常的幼儿及儿童颞骨轴位CT片;②耳蜗位置正常组:符合入选标准的40例(80耳)为2005年12月到2008年4月我科双耳极重度感音性聋患儿术前颞骨轴位CT片:③耳蜗位置异常组:为人工耳蜗植入术中从正常位置无法顺利开放耳蜗的3例患儿的颞骨轴位CT片,年龄1～3岁。正常人组和耳蜗位置正常组按年龄分组为1～3岁组、4～7岁组,8～11岁组。每个病例分别测量①耳蜗底转平面和头部正中矢状面的夹角(∠α);②面神经垂直段中心和圆窗龛上缘的连线与头部正中矢状面的夹角(∠β);③圆窗平面中,面神经垂直段表面到外耳道后壁的垂直距离A。各组间数据的差异行t检验。结果①正常人组与耳蜗位置异常组的∠α、∠β和距离A均无统计学差异,不同年龄组之间3个参数无统计学差异。参数的95%参考值范围分别为∠α(53.4°,67.6°),∠β(35.4°,61.6°),距离A(3.76mm,5.22mm);均值分别为∠α60.5°±3.6°,∠β48.5°±6.7°,距离A4.49mm±0.37mm。②3例耳蜗位置异常组与正常人组和耳蜗位置正常组同年龄组比较,∠α值和距离A值无统计学差异,而∠β值大于其他两个组。并且,3例患儿双耳的∠β值均超出或接近参考值范围的上限。③耳蜗位置异常组中∠α＜∠β,与此相反,正常人组和耳蜗位置正常组中均是∠α＞∠β。结论耳蜗位置异常会导致人工耳蜗植入术中耳蜗定位困难甚至手术失败。耳蜗位置异常可分为耳蜗转位和耳蜗移位。颞骨CT上测量的角度∠α(耳蜗底转平面和头部正中矢状面的夹角)与∠β(面神经垂直段中心和圆窗龛上缘的连线与头部正中矢状面的夹角)可以帮助确定有无耳蜗位置异常,何种异常,为术者提供知道。∠α值95%参考值范围为53.4°～67.6°,平均值60.5°±3.6°。∠β值95%参考值范围为35.4°～61.6°,平均值48.5°±6.7°。当∠α不在正常范围时提示为耳蜗前转位或后转位;当∠β大于正常范围上限或者∠α＜∠β时,提示耳蜗后移位。