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背景:小肠Dieulafoy病是一种小肠黏膜下恒径动脉畸形，导致间歇性下消化道大出血的血管性疾病。一旦发作，极易引起下消化道大出血伴失血性休克，危及患者生命。由各种病因所引起的急性消化道出血当中，Dieulafoy病约占1.5％;在Dieulafoy病中，病变分布于小肠的约占1％，在临床上非常少见，故常易误诊和漏诊，使患者难以得到及时和有效的治疗。 目的:探讨小肠Dieulafoy病临床特点、诊断和治疗方法，分析误诊和漏诊的原因，提高对小肠Dieulafoy病的认识，以指导后续的临床实践。 方法:收集温州医科大学附属第一医院2010年1月至2015年12月收治住院并经外科手术确诊的5例小肠Dieulafoy病患者的临床资料，并结合文献，研究本病的发生发展过程及临床对策。 结果:5例病例中，男1例，女4例，年龄19～88岁（平均年龄53岁）。合并有高血压、糖尿病、冠心病病史者1例，既往消化道穿孔病史者1例，3例因反复黑便，1例因大量便血，1例因腹痛入院并在住院期间出现血便。5例患者均因下消化道出血而发生失血性休克。5例患者中，出血病灶位于空肠2例，位于回肠3例。5例患者均行消化道动脉数字减影血管造影(Digital SubtractionAngiographies)，共7次，其中5次发现小肠出血灶，DSA诊断小肠Dieulafoy病阳性率为71.43％;其中1例患者共行2次单气囊小肠镜检查，均发现空肠出血点并行止血夹治疗，但止血效果均不理想;其中1例患者行1次消化道胶囊内镜检查，未发现出血灶。2例患者第一次手术未正确找到出血灶，术后再次出现消化道大出血，第二次手术才明确和切除病灶。5例患者均行病变段肠管切除、小肠端端吻合术。术后患者分别住院8～14天后出院，无手术并发症。随访3个月～5年，均未再次出现消化道出血。5例患者均存活。 结论:小肠Dieulafoy病出血期行DSA是其首选诊断方法，出血间期可行小肠镜和胶囊内镜检查。在明确小肠出血及其部位之后，应及时行外科手术治疗，切除病变段肠管则是最可靠的手术方案。