引言:间质性肺疾病是一组呼吸内科常见的异源性疾病,可由不同基础疾病导致,大多数间质性肺疾病的治疗中需要使用糖皮质激素、免疫抑制剂甚至生物制剂的治疗。在免疫功能受损状态下,该类患者合并肺孢子菌肺炎是引起病情进展出现呼吸困难加重、呼吸衰竭甚至死亡的常见原因。为此,本研究开展如下:第一部分基础间质性肺疾病对于肺孢子菌肺炎患者临床特征及预后的影响[目的]比较HIV阴性耶氏肺孢子菌肺炎（HIV--PJP）患者是否合并间质性肺疾病（ILD）的临床特征及预后分析。[方法]通过回顾性探究的方法,分析在2014年1月至2021年1月期间在北京协和医院住院的临床确诊的、成人（≥18岁）非HIV感染PJP（HIV--PJP）患者。经呼吸病学和影像专家评估后根据基线是否合并ILD分为合并ILD（HIV--ILD-PJP）组和非ILD（HIV--non-ILD-PJP）组。收集的数据包括患者人口学特征、基础疾病、感染起病前治疗情况、临床表现、实验室结果、胸部CT特征、合并感染、治疗方案及转归。主要终点是死亡,并用Kaplan-Meier方法和多变量Cox回归模型探索ILD患者合并PJP患者可能的预后相关因素。[结果]本回顾性研究共纳入378例确诊的HIV阴性PJP患者,包括133例ILD患者和245例无ILD患者。ILD组患者感染起病前接受糖皮质激素、激素冲击的治疗率明显高于无ILD组,咳嗽、咳痰、喘憋/气短、体重下降、呼吸衰竭、气肿的发生率及死亡率明显高于元ILD组,血清学指标HGB、IgG、IgA水平高于非ILD组,Cr、BDG水平低于非ILD组。两组患者在合并感染、治疗方案方面无统计学差异。Kaplan-Maier生存分析提示ILD-PJP组预后更差,ILD-PJP患者死亡风险为non-ILD-PJP患者的1.69倍。多变量Cox逐步回归分析提示血清学指标LDH升高、hsCRP升高、合并曲霉感染、影像学表现出蜂窝肺、气管插管+机械通气支持、无创机械通气治疗是PJP患者预后的不良因素。进一步分析得出血清学指标LDH升高、BDG升高、合并曲霉、HAP感染、无创机械通气是影响ILD-PJP患者预后的不良因素。[结论]是否合并ILD影响HIV--PJP的临床特征,合并ILD的HIV--PJP患者死亡风险更高。血清学指标LDH升高、BDG升高、合并曲霉、HAP感染、无创机械通气可能是ILD-PJP患者预后不良的因素。第二部分不同亚组的间质性肺疾病合并肺孢子菌肺炎患者临床特征及预后分析[目的]探索不同亚型ILD患者合并PJP后的临床特征及预后因素的差异[方法]基于第一部分研究,将HIV--ILD-PJP组患者分为CTD-ILD组、non-CTD-ILD两个亚组。收集的数据包括患者人口学特征、基础疾病、感染起病前治疗情况、临床表现、实验室结果、胸部CT的特征、合并感染、治疗方案及转归。主要终点是死亡。[结果]133例HIV--ILD-PJP患者中,CTD-ILD患者93例和non-CTD-ILD患者40例。CTD-ILD组患者既往接受激素冲击治疗、免疫抑制剂治疗率明显高于non-CTD-ILD组。两组患者的临床表现、合并感染、治疗及临床转归方面无统计学差异。两组患者的生存曲线分析未见显著差异。[结论]HIV--CTD-ILD-PJP与HIV--non-CTD-ILD-PJP患者的预后之间无统计学差异。