目的：总结消化系统淀粉样变的临床特点、误诊情况、治疗及预后，为进一步在临床上提高该病的认识，及时诊断和治疗提供依据。方法：检索中国期刊全文数据库（CNKI）、维普、万方数据库、西文生物医学文献数据库及pubmed数据库，并收集2003年1月至2013年12月发表的相关消化系统淀粉样变的文献，筛选出63例病例（出至32篇相关报道），从患者的年龄分布、男女比例、淀粉样变在消化系统累及情况、病因分类、临床表现、误诊情况、治疗和预后进行分析。结果：（1）该疾病可发生于任何年龄，好发于40岁以上，占89%，特别是60岁以上34例，占54%；（2）男性发病高于女性，比例为2.2:1；（3）病变最常累及肝脏,其次为胃；（4）临床表现中肝肿大35例，腹胀28例，慢性腹泻13例，舌肿大12例，腹痛10例，消化道出血8例，便秘5例，吞咽困难4例，黄疸2例。除消化系统以外，累及肾脏8例，累及心脏6例。（5）误诊19例，误诊率达28.6%，其中误诊为胃印戒细胞癌3例、恶性淋巴瘤3例，原发性肝癌的2例，溃疡性结肠炎2例，胃炎1例，胃轻瘫1例，酒精性肝病1例，布加综合征1例，胃食管反流病1例，血管瘤1例，皮革胃1例，克隆恩病1例，肠道感染1例。(6)治疗上予以免疫抑制剂联合激素治疗8例，肝移植2例，自体干细胞移植2例，胃切除2例，肠道切除1例。(7)原发性淀粉样变性变合并消化道出血、营养吸收障碍时预后较差，平均生存期为8.5个月。结论：消化系统淀粉样变性罕见，好发于40岁以上，尤其是60岁以上，男性发病率高于女性，此病罕见，消化系统常被累及，临床表现无特殊性，易误诊为胃印戒细胞癌、恶性淋巴瘤及原发性肝癌等，原发性发生率相对较高，生存期短，目前仍无特殊治疗方法。