研究目的:1.通过对特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）的患者的临床观察,描述IPF患者咳嗽及呼吸困难的临床特征和病机。2.通过为期12月的随访观察,评价中医药缓解IPF进行性呼吸困难及难治性咳嗽等症状的临床疗效。3.通过分析临床典型病案,探讨中医药治疗IPF咳喘的靶点及优势,以期为IPF临床诊治提供更多思路。研究方法:1.纳入2016年10月至2018年12月在北京中医医院呼吸科门诊或病房就诊的IPF患者,通过采集患者中医症状信息,描述咳嗽、咳痰和呼吸困难等症候学特点,归纳IPF咳嗽和呼吸困难的病机特点。2.对纳入的IPF患者进行临床随访观察,根据患者四诊信息进行辨证论治,分别于0、3、6、12月评估患者LCQ、CRP、咳嗽及呼吸困难视觉评分、肺功能和6分钟步行试验等指标,对中医药治疗IPF进行疗效评价分析。3.列举中医药治疗IPF难治性咳嗽及呼吸困难验案,为临床治疗IPF提供新的思路。研究结果:1.IPF患者咳嗽特点:IPF患者,咳嗽主要以白天及清晨为著,夜间咳嗽较少;主要咳嗽诱发/加重因素为油烟异味刺激、活动和冷空气刺激,多伴随咽痒,IPF患者咳嗽主要伴随症状为咳甚气短、胸闷和疲劳,平卧位则咳嗽可减轻。2.IPF患者咳痰特点:IPF患者痰量少、色白、质黏、泡沫样,痰较难咳出,痰出则咳减。3.IPF呼吸困难特点:IPF呼吸困难患者动则气短,平卧或静息可减轻,呼吸浅快、气难吸入、声低息短、气不够用、吸气不到底、上气不接下气等,多伴有胸部闷胀感,少有张口抬肩等辅助呼吸方式。4.IPF中医证治特点:IPF患者首先病位在肺,随着病情加重肾迁延受累,IPF主要为虚证和虚实夹杂证,以肺肾阳气虚损为主,夹有痰浊、瘀血、气滞。治疗应以补益肺肾为主,兼顾痰浊湿邪。5.中医疗效分析:中药治疗IPF患者3个月后,IPF患者咳嗽视觉评分、呼吸困难视觉评分和呼吸困难CRP评分较治疗前明显下降,有统计学差异（P<0.05）,并在6个月内呈平稳趋势;治疗12个后LCQ评分趋于平稳;肺功能方面,治疗12月后DLCO SB较治疗前上升,无统计学差异（P=0.32）,FVC（L）6月内保持平稳,12月后较治疗前下降,有统计学差异（P=0.004）,FVC下降数值为180ml,下降速率为6.52%;中药治疗3月后,6MWT血氧饱和度数值呈上升趋势,此后逐渐下降,治疗前后差异无统计学差异（P=0.44）。中药治疗3个月后6分钟步行试验距离和最低血氧饱和度较治疗前上升,氧饱和度差值下降,治疗12个月后6分钟步行距离较前上升（P=0.51）。研究结论:IPF咳嗽为内伤咳嗽,呼吸困难表现为虚喘的证候;肺气宗气亏虚,肺不布津以及肾的气化无力是痰浊的产生的根本原因。临床治疗IPF咳嗽和呼吸困难当以补益肺肾为主,兼顾痰湿,尤其后期肾阴阳两虚应当以双补阴阳为要2.中医药治疗IPF能明显减少患者咳嗽频次、减轻咳嗽程度以及呼吸困难症状,提高患者生活质量,使患者在一定时间内维持病情稳定。