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目的：
探讨TEL/AML1融合基因阳性的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特点及预后。
方法：
对山西省儿童医院血液科2013年1月至2018年6月收治的55例TEL-AML1融合基因阳性初诊B-ALL患儿的临床特点、治疗效果及预后因素进行回顾性分析，运用卡方检验分析融合基因转阴时间的影响因素，采用Kaplan-Meier法评估患儿3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)，COX回归模型评估EFS、OS的影响因素。
结果：
55例患儿TEL/AML1融合基因均阳性，且未合并其他阳性的融合基因。≥10岁者4例(7.3%)。初诊时肝大33例(60.0%)，脾大28例(50.9%)，全身浅表淋巴结肿大27例(49.1%)，白细胞计数≥50×109/L5例(9.1%)，染色体异常19例(34.6%)。55例患儿经形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型及调整危险度后，低危、中危、高危分别为36例(65.5%)、18例(32.7%)、1例(1.8%)。经规律化疗，第15天达完全缓解(CR)50例，1个疗程CR率100.0%(55/55)。第33天微小残留病(MRD)＜10-443例(78.2%)，MRD≥10-4且＜10-212例(21.8%)，第12周MRD≥10-31例(1.8%)。3个月内融合基因转阴率47.3%(26/55)，6个月内融合基因转阴率达61.8%(34/55)。死亡3例(5.5%)，其中1例(1.8%)患儿死于复发，复发距离初诊时间27个月；另2例(3.6%)均死于化疗期间感染。55例患儿3年EFS率、3年OS率分别为90.3%、93.2%。低危组3年EFS率、3年OS率均为100.0%，中危组3年EFS率、3年OS率分别为78.7%、86.6%，高危组3年EFS率、3年OS率均为0.低危组3年EFS率、3年OS率均高于中危组，差异均有统计学意义(P＜0.05)。第12周MRD＜10-3和≥10-3患儿的3年EFS率分别为92.0%、0，3年OS率分别为95.0%、0，差异均有统计学意义(P＜0.05)。卡方检验分析显示，第33天MRD影响融合基因转阴时间，3个月内转阴差异有统计学意义(χ2=5.768，P=0.016)；6个月内转阴差异无统计学意义(x2=2.641，P=0.104)。COX多因素回归分析显示，第12周MRD是影响患儿EFS、OS的独立危险因素(OR=2.971,95%CI1.330-6.633，P=0.008；OR=2.884,95%CI1.295-6.419，P=0.009)。
结论：
TEL/AML1融合基因阳性的B-ALL患儿复发率低，生存率高，预后良好。第33天MRD是影响该基因转阴的因素，危险度分层、第12周MRD均是影响该基因阳性患儿的预后因素。
探讨TEL/AML1融合基因阳性的儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特点及预后。
方法：
对山西省儿童医院血液科2013年1月至2018年6月收治的55例TEL-AML1融合基因阳性初诊B-ALL患儿的临床特点、治疗效果及预后因素进行回顾性分析，运用卡方检验分析融合基因转阴时间的影响因素，采用Kaplan-Meier法评估患儿3年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)，COX回归模型评估EFS、OS的影响因素。
结果：
55例患儿TEL/AML1融合基因均阳性，且未合并其他阳性的融合基因。≥10岁者4例(7.3%)。初诊时肝大33例(60.0%)，脾大28例(50.9%)，全身浅表淋巴结肿大27例(49.1%)，白细胞计数≥50×109/L5例(9.1%)，染色体异常19例(34.6%)。55例患儿经形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学(MICM)分型及调整危险度后，低危、中危、高危分别为36例(65.5%)、18例(32.7%)、1例(1.8%)。经规律化疗，第15天达完全缓解(CR)50例，1个疗程CR率100.0%(55/55)。第33天微小残留病(MRD)＜10-443例(78.2%)，MRD≥10-4且＜10-212例(21.8%)，第12周MRD≥10-31例(1.8%)。3个月内融合基因转阴率47.3%(26/55)，6个月内融合基因转阴率达61.8%(34/55)。死亡3例(5.5%)，其中1例(1.8%)患儿死于复发，复发距离初诊时间27个月；另2例(3.6%)均死于化疗期间感染。55例患儿3年EFS率、3年OS率分别为90.3%、93.2%。低危组3年EFS率、3年OS率均为100.0%，中危组3年EFS率、3年OS率分别为78.7%、86.6%，高危组3年EFS率、3年OS率均为0.低危组3年EFS率、3年OS率均高于中危组，差异均有统计学意义(P＜0.05)。第12周MRD＜10-3和≥10-3患儿的3年EFS率分别为92.0%、0，3年OS率分别为95.0%、0，差异均有统计学意义(P＜0.05)。卡方检验分析显示，第33天MRD影响融合基因转阴时间，3个月内转阴差异有统计学意义(χ2=5.768，P=0.016)；6个月内转阴差异无统计学意义(x2=2.641，P=0.104)。COX多因素回归分析显示，第12周MRD是影响患儿EFS、OS的独立危险因素(OR=2.971,95%CI1.330-6.633，P=0.008；OR=2.884,95%CI1.295-6.419，P=0.009)。
结论：
TEL/AML1融合基因阳性的B-ALL患儿复发率低，生存率高，预后良好。第33天MRD是影响该基因转阴的因素，危险度分层、第12周MRD均是影响该基因阳性患儿的预后因素。