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目的探讨颅内静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)的危险因素、临床表现、脑脊液、影像学特点及治疗预后情况,旨在加深对该病的了解,提高诊治水平。方法回顾性分析38例CVST患者的临床资料,并进行电话随访,比较有继发性脑实质受累和没有继发性脑实质受累的CVST患者在临床症状体征方面的不同,并进一步比较是否有继发性脑实质受累对预后的影响。结果发病年龄在16-57岁,男女比1.4：1；63%的患者可以找到相关危险因素,其中以感染和雌激素变化多见；临床表现以头痛最常见(92.1%),其次是恶心呕吐(65.8%)、癫痫(42.4%)、肢体瘫痪(28.9%),存在继发性脑实质受累的CVST患者临床症状较重,更易出现癫痫(61.9% vs 17.6%)、偏瘫(52.3% vs 11.8%)、精神意识障碍(19.0% vs 0%)。腰穿检查多数病例压力明显升高(85.7%),脑脊液蛋白及细胞数正常或轻度升高。14.8%的病例颅脑CT可见静脉窦走形区高密度影,56.8%的患者颅脑MRI平扫可见部分静脉窦信号异常或流空信号消失,行颅脑MRV检查的所有患者(33例)可见病变静脉窦显影不良或不显影。经抗凝、抗血小板聚集、降颅压等对因对症治疗及少部分介入治疗后,绝大部分患者(92.1%)病情好转,少数病例病情恶化(7.8%)。获得随访资料的36例患者中存在继发性脑实质受累的20例,随访时mRS评分在0-2分之间的占90.0%,没有继发性脑实质受累的16例,随访时mRS评分在0-2分之间的占93.8%,两组之间的有效率差异没有统计学意义(P=0.58)。结论对于急性或亚急性起病的,以颅内高压为突出表现,而无明显中枢神经系统感染迹象的中青年患者,应考虑CVST的可能,尤其当颅脑MRI显示不按血管分布的异常信号、静脉窦留空信号消失或异常时,更高度提示CVST.存在继发性脑实质受累的CVST患者临床表现较重,更易出现癫痫、偏瘫、精神意识障碍,但如及时积极治疗,其远期预后与没有继发性脑实质受累CVST患者相比没有明显差异。