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目的：了解具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitial pneumonia withautoimmune features，IPAF)患者的临床特点及预后情况并分析影响预后的因素。 方法：收集2000年1月至2016年12月我院收治诊断为UCTD的160例门诊及住院患者中符合2015年欧洲呼吸协会/美国胸科学会(European RespiratorySociety/American Thoracic Society，ERS/ATS)提出的IPAF诊断标准的59例患者的临床资料。根据电话随访或门诊随访记录统计预后，对所得资料进行统计分析。 结果：⑴IPAF患者多见于中老年，平均年龄59.81±10.63岁。女性多见，占总数的71.2％。⑵呼吸系统临床表现以呼吸困难、干咳为主。⑶59.3％的患者至少有一种结缔组织病(connective tissue disease，CTD)相关抗体阳性，其中最常见的是抗-Ro(SSA)，占64.4％，其次是ANA和RF，分别占49.2％和32.2％。⑷IPAF的肺部HRCT表现以非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)最为多见，占总数的66.7％。HRCT总评分与DLCO(％)、PaO2呈负相关。⑸截止至研究期限，共有4例患者死亡，占总人数的6.8％。36个月生存率为72.1％，最长随访时间为173个月。 结论：具有自身免疫特征的间质性肺炎以中老年女性患者居多。呼吸系统症状以呼吸困难、咳嗽为主。患者普遍存在自身抗体异常，肺部HRCT表现以NSIP最为常见，HRCT总评分与DLCO(％)、PaO2呈负相关，可评估患者病情严重程度。IPAF患者的预后尚可，36个月生存率72.1％。