目的:分析20例ANCA相关性小血管炎患者的多系统临床表现和肾脏病理表现。　　 方法:回顾性分析我科室2005年7月至2010年1月确诊为ANCA相关性小血管炎的20例患者的临床及病理资料。20例患者均行血清ANCA检测,有完整的肾活检资料者组织标本行光镜和免疫荧光检查。其他辅助检查包括胸部X线片或CT,查血尿常规、肾功能、24小时尿蛋白定量、血沉及C反应蛋白等。应用BVAS评分系统对所有患者血管炎病情活动程度进行评分。诱导缓解期用泼尼松(泼尼松龙)加环磷酰胺治疗,重症患者在诱导治疗初期使用甲泼尼龙冲击治疗1～2个疗程;对大量肺出血、合并抗肾小球基底膜抗体或表现为急性肾衰竭者辅以血浆置换治疗。进入维持缓解期后口服小剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。疗效判定参照美国风湿病学会的标准分为完全缓解、部分缓解和未缓解3类。符合正态性的数据以均数±标准差((-x)±s)表示,不符合正态性检验的数据以中位数表示,采用SPSS13.0统计软件包对数据进行分析。　　 结果:　　 120例中男12例,女8例,年龄(13～82)岁,平均(62.45±17.82)岁。从发病到确诊的时间为(11～1881)d,中位时间76d,半年以上确诊者4例,最长1例的确诊时间长达5年。　　 2临床呈现多系统受累,19例患者发热、乏力,6例体重下降,3例多发性关节疼痛,4例有肌肉痛、皮疹,肾脏均受累,肾功能衰竭患者15例,且12例表现为急性肾功能衰竭,17例肺受累,5例眼受累,7例耳受累,10例胃肠道受累,2例鼻部受累,1例睾丸受累。　　 3实验室检查20例患者均有不同程度的贫血,多为中重度贫血,骨穿以缺铁性贫血多见,白细胞升高13例,血小板升高11例,绝大多数伴有血沉增快、C反应蛋白升高。cANCA阳性者3例,均识别PR3;pANCA阳性者17例,均识别MPO,其中2例抗GBM抗体阳性。5例患者肾脏病理为新月体性肾小球肾炎。　　 4采用泼尼松(泼尼松龙)联合环磷酰胺进行强化免疫抑制治疗,重症患者联合甲泼尼龙冲击治疗或血浆置换治疗,12例患者临床缓解,4例患者无效死亡。　　 520例患者均行BVAS评分,分值波动于(11～48)分,≥35分10例,其中8例患者死亡,＜35分10例,其中2例患者死亡。　　 结论:ANCA相关性小血管炎临床表现呈多系统损害,肾脏最易受累,对可疑患者应进行ANCA检测和相应检查,以期早期诊断、及时治疗。