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目的对不同性别儿童系统性红斑狼疮（SLE）的一般情况、首发症状、临床特征、实验室指标、SLEDAI评分及随访情况进行对比,提高对不同性别儿童SLE的认识,为预后评估提供参考。方法采用回顾性研究分析20082018年在宁夏医科大学总医院明确确诊为SLE的0-14岁患儿79例,分为男女两组。对两组患儿的首发及主要临床症状、各系统损害情况、相关实验室指标、随访情况等资料进行对比研究。采用美国系统性红斑狼疮疾病活动度积分（SLEDAI）对病情严重程度进行判断,使用相应的统计学方法进行分析。结果1.本研究中男女比例为1:3.39,发病高峰年龄为10-14岁（84.8%）,男女发病年龄无统计学差异（p>0.05）。2.首发症状中,男童组以发热发生率最高（33.3%）,女童组以面部红斑发生率最高（41.0%）,两组各首发症状对比差异无统计学意义（p>0.05）。3.在一般症状中,男童组中以发热（61.1%）、面部红斑（50%）、皮疹（50%）发生率较高。女童组面部红斑（55.7%）发生率最高,其次为发热、淋巴结肿大、皮疹、关节痛,发生率居于（30%-50%）之间。男童组关节痛的发生率（11.1%）较女童组（36.1%）明显降低,且差异有统计学意义（p<0.05）。其余一般症状对比差异无统计学意义（p>0.05）。4.各系统损害中,男童组以肾脏、血液系统损害最为多见,且异常率明显高于女童组,差异有统计学意义（p<0.05）。对比心血管、呼吸、消化、神经精神系统两组未见明显差异（p>0.05）。5.进一步分析各系统损害中的具体类型,在心血管系统中,两组心包积液发生率均较高;男童呼吸系统损害较少,女童患肺炎、上感者居多;消化系统中男童肝损害相对较多,女童以腹痛、腹胀及腹腔积液为主;血液系统中两组均以贫血为主,其次为白细胞降低,再次为血小板降低;神经精神系统中两组均以精神差为主,此外女童的头痛症状也较多.以上各系统损害的症状两组对比无明显差异（p>0.05）。肾脏损害中,男童组蛋白尿、血尿发生率较女童组明显升高,其中蛋白尿的差异有统计学意义（p<0.05）。6.免疫学指标中,两组ANA的阳性率均很高（男童组为88.9%,女童组为95.1%）,其中以高滴度表达者更多见。此外dsDNA、补体C3、ESR在两组中异常率均很高,达80%以上。男童组IgA水平明显高于女童组,差异有统计学意义（p<0.05）。对比两组dsDNA、ANA、ENA、IgG、IgM、补体C3、补体C4、ESR、CRP的异常程度及异常率均无明显统计学差异（p>0.05）。7.评估两组的疾病活动度,SLEDAI在首次就诊(c（17）（28）7.527,p=0.046)、随访7年(c（17）（28）6.476,p=0.045)、随访9年(c（17）（28）6.878,p=0.048)时男童组评分明显高于女童组,差异有统计学意义（p<0.05）。结论:1.儿童SLE女性多于男性,儿童中男性患者比例较成人高。男女起病年龄相当,多集中在10-14岁之间。2.男性SLE患儿较女性SLE患儿首发症状缺乏特异性,更易误诊。3.女性SLE患儿较男性SLE患儿更易累及关节。4.男性SLE患儿的肾脏及血液系统更易受累,狼疮肾的发生率更高。5.ANA、dsDNA在两组SLE患儿中阳性率均很高,且多为高表达,目前仍是诊断SLE的重要免疫学指标。6.男性SLE患儿较女性SLE患儿起病重,远期预后差。