上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种以上皮瘤样表现为特征的血管内皮肿瘤,文献报道临床罕见。我们收集了2004年2月至2006年5月我院病理确诊的6例EHE患者的临床和病理资料,并进行了随访及相关文献复习,分析总结EHE的病因与临床表现,探讨其诊断与治疗方法,以提高对本病的认识与诊治水平。女2例,男4例,年龄27岁至78岁,平均年龄51.3岁。1例因反复咳嗽、咳痰,4例因体表肿块,1例因体检影像学发现肝脏占位而临床求诊。均经手术或穿刺活检,病理检查表现为上皮样肿瘤细胞排列呈巢状或索条状,免疫组化检测血管内皮标记Ⅷ因子相关抗原、CD34、CD31中至少一种阳性而确诊。经影像学检查或手术证实,原发于肝脏、肺、左肱骨、右腹股沟淋巴结、右踝部和左颈部各1例,除肝脏EHE患者表现为多发病灶,其余皆为单发病灶。有5例行手术治疗,其中左颈部肿块切除及右踝部术后复发再切除各1例,分别已存活21个月和46个月。左肱骨肿瘤局部切除1例,失访。右腹股沟肿块切除与淋巴结清扫术1例,术后发现肝、肺转移,化疗1次,已存活50个月。右下肺肿块切除与淋巴结清扫术1例,术后发现肝脏、骨、腹腔多发转移,VP-16与DDP联合化疗5次及放射治疗1月,术后第18个月死亡。肝多发性病变1例,仅肝动脉内灌注化疗及栓塞治疗2次,已存活61个月。我们的临床资料与文献分析结果表明EHE是一种来源于血管内皮的低度恶性的肿瘤,可发生局部复发及远处转移。病理特征为肿瘤细胞呈上皮样或组织细胞样,巢状或索条状排列,细胞异型性不明显,血管内皮标记(FⅧ-RA、CD34、CD31)阳性。随着血管内皮标记检测技术的广泛应用及对EHE病理特征的认识提高,发现和诊断的病例增多,EHE临床并不罕见。EHE常发于四肢软组织、肝脏和肺,表现为体表肿块或影像学检查占位性病变,无特异性,临床确诊困难,需病理检查确诊。治疗以手术切除为主,病灶不能切除的患者可行化疗、放疗及生物治疗。