目的:检测胆汁淤积性肝病婴儿的脂溶性维生素（Fat-soluble vitamin,FSV）水平,分析其脂溶性维生素缺乏程度与胆汁淤积性肝病病情程度的相关性,并探讨母孕后期和婴儿生后早期是否补充脂溶性维生素,以及不同喂养方式对患儿脂溶性维生素水平的影响。研究方法:研究对象选取中国医科大学附属盛京医院小儿消化科病房及门诊确诊为胆汁淤积性肝病的患儿为病例组42例,男27例,女15例,日龄34¹59天。其中孕母晚期和生后早期均补充维生素AD有21例,男17例,女4例。孕母晚期和生后早期均未补充维生素AD 15例,男6例,女9例。母乳喂养11例,男9例,女2例;人工喂养23例,男12例,女11例;混合喂养8例,男4例,女4例。选取同期就诊于中国医科大学附属盛京医院发育科门诊健康体检婴儿为对照组,孕母晚期和生后早期未补充FSV为对照组22例,其中男12例,女10例,日龄40¹26天。孕母晚期和生后早期补充FSV为对照组22例,其中男16例,女6例,日龄35¹55天。新生儿外科病房因血管瘤（排除其他器质性疾病）住院患儿39例,术前化验凝血功能作为对照组,其中男16例,女23例,日龄30¹60天,平均日龄69天。两组均组采用AU5811全自动生化分析仪检测肝功能指标、高效液相普色谱-质谱法检测血清脂溶性维生素、采用血凝仪透射比浊测定法检测凝血功能。两组均询问母孕后期及患儿生后早期是否补充脂溶性维生素,包括补充的剂量及时间,生后喂养方式。结果:病例组维生素A 161.99（37.470⁶04.330）ng/ml、维生素D₃12.305（0.690⁸6.790）ng/ml、维生素E 6.02（0.290²3.530）ug/ml、维生素K10.945（0.020³3.150）ng/ml均低于生后未补充脂溶性维生素对照组的维生素A362.895（195.500⁵40.240）ng/ml、维生素D₃ 19.10（6.750⁴5.340）ng/ml、维生素E 15.735（5.070²5.020）ug/ml、维生素K 6.375（2.450³3.150）ng/ml（P<0.05）。母孕后期及生后早期均未补充维生素AD的病例组维生素A 242.155±106.981ug/ml、维生素D311.401±10.319 ug/ml与母孕后期及生后早期均补充维生素AD的病例组的维生素A 246.296±157.712ug/ml、维生素D₃ 22.001±18.179ug/ml无明显差异（P>0.05）。生后未补充维生素AD的对照组的维生素A 408.875（209.260⁵40.240）ug/ml、维生素D3 34.185（6.750⁴5.340）ug/ml与生后补充维生素AD的对照组的维生素A 352.535（257.750⁵73.860）ug/ml、维生素D3 26.835（12.750⁴5.340）ug/ml有显著差异（P<0.05）。病例组中PT11.7（9.5³1.2）s与对照组11.2（9.7¹2.6）s有明显差异（P<0.05）,APTT36（30⁶1）s与对照组APTT36（32⁴3）s无明显差异（P>0.05）。母乳喂养、人工喂养、混合喂养组的脂溶性维生素无显著差异（P>0.05）。病例组4种脂溶性维生素水平与转氨酶、总胆红素和直接胆红素水平无相关性（P>0.05）。维生素D₃水平与胆汁酸浓度有相关性（r=-0.316,P<0.05）,余3种维生素水平与胆汁酸浓度无相关性（P>0.05）。结论:胆汁淤积性肝病婴儿普遍存在脂溶性维生素的缺乏。胆汁淤积性肝病婴儿生后补充生理需要量的维生素A、维生素D不能满足其对脂溶性维生素的需求量。ICH患儿常伴有凝血功能障碍,主要表现为PT延长。不同喂养方式对胆汁淤积性肝病患儿的脂溶性维生素吸收无影响。转氨酶、总胆红素和直接胆红素的水平与脂溶性维生素无相关性,但胆汁酸水平与维生素D3水平呈负相关。