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研究背景与目的:先天性胆管囊状扩张症亦称为胆管囊肿,这种疾病,在西方比较少见,然而,在亚洲却比较常见。先天性胆管囊状扩张症具有病变广泛、病情复杂、并发症率高等特点。然而引起胆管扩张的原因尚不清楚,目前普遍认为当原始胆管尚处于实性期时,由于细胞增殖速度的不平衡,胆管近端的细胞增殖较其远端迅速,以致胆管进入管道化期时,近端形成囊状扩张。另外,还有胰胆管系统汇合畸形等观点。先天性胆管囊状扩张症的分型主要根据囊状扩张胆管的位置(肝内(和)或肝外)、扩张程度(局部或全部)以及扩张胆管的形状来进行分型,目前主要以Todani分型为标准。相对于单纯性的内引流术或者囊肿部分切除结合Roux-en-Y胆管空肠吻合术,囊肿全切术更加安全、理想,术后并发症以及远期疗效更佳,我们前期的研究也充分证实了这一点,我们在研究中发现囊肿全切组疗效明显优于囊肿次全切除组以及单纯囊肿内引流组,并且发现,相对于囊肿次全切除组和单纯内引流组,囊肿全切组显著降低了并发胆管结石、胆管炎甚至胆管癌变的发病率。因此,目前普遍认为,囊肿全切除术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选治疗方式。另外,若异常的胆道系统持续存在会导致胆道相关疾病的发生,如胆管炎、胆管结石,甚至胆管癌等,故囊肿全切术需及早进行,然而既往认为婴幼儿进行手术的风险较高,因此对先天性胆管囊状扩张症的手术治疗时机仍存在一定的争议。本研究中,通过对自2002年1月1日至2011年1月1日9年间的217例先天性胆管囊状扩张患者进行回顾性分析,统计分析比较不同年龄段在术前合并症发生率,术中出血量,术后并发症发生率以及远期随访结果等,进而探究先天性胆管囊状扩张症的最佳治疗时机。另外,有研究表明,先天性胆管囊状扩张症患者大多数为女性患者(其男女比为1:3或1:4)。除了对疾病治愈效果的期望高以外,这些患者对美容效果的期望同样很高,因此,微创外科在先天性胆管囊状扩张症中的应用十分有必要。目前,腹腔镜治疗技术已广泛应用于普通外科疾病的治疗中,除了美容效果以外,腹腔镜治疗还可以缓解组织粘连以及术后早期疼痛,可以促进肠道蠕动的恢复,并且有利于患者早期活动。近些年,腹腔镜已逐步应用于先天性胆管囊状扩张症的治疗中,但是对其疗效亦无明确定论。本研究通过对腔镜手术患者与开腹手术患者之间进行系统地比较,全面地评价腹腔镜技术在先天性胆管囊状扩张症的治疗中的疗效。研究方法:所有信息主要来源于我院住院病例数据库管理系统。数据处理流程是:将2002年1月1日至2011年1月1日的9年间先天性胆管囊状扩张症病患者的有关信息记入表格式病例,并录入数据库。将需要统计的信息以报表的形式列出,再输入Excel表格,继之统计分析。主要统计分析患者基本信息、囊肿分型、临床表现、术前合并症、治疗方法、手术时间及术中出血量、术后住院天数、手术并发症以及远期随访结果等方面的特点。对于手术治疗时机的研究,我们根据患者的年龄大小,将所有患者分为婴幼儿组(≤3岁),未成年组(>3岁,≤18岁)以及成年组(>18岁),然后分析比较不同年龄段在术前合并症例数及其发生率,手术时间及术中出血量,术后并发症发生率以及远期随访结果之间的差异性,进而明确先天性胆管囊状扩张症患者的最佳治疗时机。在对腹腔镜技术治疗先天性胆管囊状扩张症的疗效评价的研究中,我们根据患者的手术方式的不同,将所有患者分为经腹腔镜手术组和经常规开腹手术组,然后统计各组术前合并症例数及其发生率,术中出血量,术后并发症发生率、术后住院天数以及远期随访结果等,进而通过比较两组之间的差异性,全面地评价腹腔镜手术在先天性胆管囊状扩张症治疗中的疗效。研究结果:(1)通过比较不同年龄段先天性胆管囊肿患者的术前合并症发现,三个年龄组患者之间在术前合并胆管结石的发生率上存在着显著性差异,其中,婴幼儿组患者合并胆管结石的发生率显著低于未成年组以及成年组,而未成年组和成年组之间无显著差异;此外,未成年组有1例患者术前合并胆管癌,成年组有7例患者合并胆管癌,而婴幼儿组无胆管癌患者。在对不同年龄组术中信息进行比较分析中发现,三个年龄组患者术中出血量存在明显的差异,其中,成年组术中出血量最多,未成年组次之,婴幼儿组术中出血量最少;不同年龄段患者术后并发症的发病率亦有显著性差异,其中,婴幼儿组呼吸道感染发病率显著高于未成年组及成年组。远期随访结果提示,无论继发胆管结石、胆肠吻合口狭窄还是胆管癌的发病率,不同年龄段之间均无显著差异。(2)通过对腹腔镜与开腹两组先天性胆管囊状扩张症患者的流行病学特点(男女构成比,各型囊肿构成比以及临床表现)以及术前合并症情况进行分析比较,发现两组患者的一般信息不存在明显差别,同样地,在术前伴发胆管结石的发病率上,两组之间亦不存在显著性差异,这表明两组患者之间的术前情况并不存在差异,可以进行后续的统计比较。在对两组术中信息的统计比较中,在手术时间方面,经腹腔镜手术组手术时间明显高于经常规开腹手术组;而在术中出血量方面,经腹腔镜手术组与经常规开腹手术组之间不存在显著性差异,同样地,两组在术后并发症的发生率上同样无明显的差异。此外,经腹腔镜手术组患者术后平均住院天数为10.3±3.9天,而经常规开腹手术组患者术后平均住院天数为12.9±5.8天,二者之间存在着显著性的差异。对于两种手术方式的远期疗效,在总的术后继发胆道疾病的发病率上,经腹腔镜手术组与经常规开腹手术组之间不存在明显差异;同样地,无论在继发胆管结石、吻合口狭窄还是继发胆管癌方面,两组之间均无显著性差异。研究结论:(1)婴幼儿组术前伴发胆管结石发病率显著低于未成年组及成年组,这提示由于婴幼儿组病程短,胆道损伤较轻,引起胆道相关疾病的几率低;同样地,婴幼儿组术中出血量亦显著低于其他两组,这也表明婴幼儿患者炎症轻,组织粘连不明显,术中出血量显著减少,大大降低了患者术中风险;此外远期随访结果也提示,各年龄段患者无明显差异。这些表明,婴幼儿患者接受手术后,远期风险并没有增加。综合以上结果,先天性胆管囊状扩张症的手术治疗应及早治疗,其最佳手术时机为婴幼儿期。然而,婴幼儿组术后并发症发生率显著高于未成年组及成年组,主要以呼吸道感染为主,故在婴幼儿手术后应加强对其呼吸道的护理。(2)在评估腹腔镜技术在先天性胆管囊状扩张症治疗的疗效的研究中,我们首先通过对两组患者的流行病学特点以及术前合并症进行分析比较,明确两组患者术前情况并不存在显著性差异,提示可以进行后续分析。然后对两组患者的手术出血量以及术后住院天数进行比较分析,发现经腹腔镜手术组治疗后,患者术后住院天数明显减少,而术中出血量与经常规手术组并无明显差别,这些表明,腹腔镜治疗先天性胆管囊状扩张症,可以显著降低手术时间,促进患者早期恢复,缩短住院时间,同时又不会增加患者的术中风险。同样地,相较于常规开腹手术治疗,腹腔镜治疗亦不会增加患者的远期风险。由此可见,经腹腔镜治疗先天性胆管囊状扩张症可能是一种更加安全、理想的手术方式。