目的特发性炎性肌病(ⅡM)是一组病因尚不明确的自身免疫疾病。临床分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、包涵体肌炎(IBM)三类和非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病(IMNM)2种亚型,其对应的中医病名为“肌痹”。目前中医对ⅡM的指南标准和临床研究多局限于PM或DM,缺乏对ⅡM整体的中医证候学研究,且各项研究采用的证型分类标准多样。本研究通过对特发性炎性肌病进行统计学分析,研究其中医证候学规律以及证型分类标准,为ⅡM中医证候统计学研究探索方法和实践经验,并为未来ⅡM中医证型与临床指标相关性、用药相关性等研究完善证候学研究基础。方法本研究为前瞻性研究,采用横断面调查,选取2017年11月～2018年3月中日友好医院风湿免疫科正式收治、经由三级医师诊断明确的ⅡM住院患者为调查对象,按照纳入标准和排除标准进行筛选。参考《中医内科病证诊断疗效标准》中“肌痹”部分和《中药新药临床研究指导原则》,并结合既往ⅡM的诊疗指南、中医研究文献、书籍中所涉及的证候信息进行补充,自制ⅡM中医证候信息采集表对患者进行统一的中医证候相关信息采集。采集到的临床信息用Excel 2007软件进行数据管理,录入工作全部完成后统一再次核查。调查全部结束后将数据导入SPSS 24.0软件,统计分析各项指标的频数和百分比,选用聚类分析法、主成分分析等进行症状分类和主次证选取,运用卡方检验等方法分析相关临床信息与中医证型间的相关性。结果(1)一般情况:本次研究共纳入49例患者,其中男性11例、女性38例,男女比例约1:3.5。患者年龄最大的77岁,年龄最小的13岁;成年患者共计46例,占总病例数93.9%;未成年患者共计3例,占总病例数6.1%。成年患者以40-59岁为高峰,共占成年患者总数55.2%,平均年龄约为51.4岁;未成年患者年龄均分布在10-15岁之间,平均年龄14岁。西医诊断分型包括DM患者34例(占成年患者总数69.4%)、PM患者8例(占16.3%)、IMNM患者7例(占14.3%)、JDM患者3例(占总患者数6%)。病程时间小于6个月患者最多,占40.8%;病程为6个月至1年之间和1年至3年之间的患者数次之,分别占20.4%和24.5%;病程大于三年患者最少,占14.2%。不同性别及不同年龄段患者中的西医诊断分型规律无明显差异,与整体分布情况相似。(2)ⅡM典型症状:肌肉症状中肌肉疼痛出现频率最高(42.9%),肌肉压痛和肌肉酸痛次之,未观察到肌肉萎缩患者。肢体力量变化以肢体无力最多见,频率为59.2%,肢体麻木不仁出现频率最小,为6.1%。皮肤病变方面,鲜红色皮疹和暗红色皮疹出现频率最高,分别为22.4%和20.4%;棕褐色皮疹和紫红色皮疹次之,分别占8.2%和4.1%;未观察到紫色皮疹。(3)精神情志和睡眠症状:超过半数患者(55.1%)出现健忘症状,三成患者存在神疲和烦躁症状。(4)中医证候信息:排名靠前且频率超过半数的共有七项,依次是:脉弦33例,占67.3%;皮肤粗糙30例,占61.2%;肢体无力29例,占59.2%;眠后易醒29例,占59.2%;苔白28例,占57.1%;健忘27例,占55.1%;苔厚27例,占55.1%。舌象表现中,最多出现的异常舌色为舌红(占49.0%),最少的为舌淡(占6.1%)。异常舌体方面,齿痕舌最为多见(20.4%)。舌苔表现中,苔质方面苔厚出现最多(占55.1%),而苔色中白苔(57.1%)出现频次高于黄苔(42.9%)。脉象表现中,弦脉出现的次数最多,占67.3%,并且有时弦脉伴有细脉或沉脉同时出现。(5)中医证型分类结果:经系统聚类分析(Ward法)和主成分分析,结合导师王伟钢教授临床经验,对ⅡM辨证分型如下:①气阴两虚证:主证有喘憋、气短、盗汗、神疲、多梦,尿频,舌淡红,苔花剥等;次证有声音嘶哑、咳嗽、口干欲饮、心悸。②瘀浊阻滞证:主证有皮下硬结、肌肉压痛、汗少、头痛、烦躁、抑郁、入睡困难、口干不欲饮、纳差、脘腹痛、尿黄、便质溏薄、舌黯、舌齿痕、苔腻、苔燥等;次证有暗红色皮疹、肌肉酸痛、肌肉疼痛、发热、自觉发热、便质干、头晕、便量多、苔少、苔薄、脉沉等。③脾虚痰湿证:主证有肢体无力、鲜红色皮疹、色素沉着、皮肤粗糙、健忘、眠后易醒、苔厚、脉滑等;次证有畏寒、舌红、苔白、脉弦。另有一组提示兼夹湿热证的症状组,包括肢体重着、自汗、脘腹胀、苔黄、脉细等5个症状。(6)证型分布及临床信息相关性:三种证型中脾虚痰湿证比例最高,占61,2%;瘀浊阻滞证次之,占26.5%;气阴两虚证最少,占12.2%。不同性别或不同年龄段患者中的中医证型分布情况无明显差异,与整体分布情况相似。不同西医诊断分型患者的中医证型分布大体相近,脾虚痰湿证均占六成左右,仅见PM患者中气阴两虚证比例稍高,占两成左右,其余西医诊断分型下均只占一成左右。随着病程时间延长,脾虚痰湿证所占比例逐渐下降,而瘀浊阻滞证和气阴两虚证的比例逐渐上升;病程3年以上患者中瘀浊阻滞证占至四成,在三种证型中居首位,气阴两虚证所占比例升至三成,与脾虚痰湿证持平。结论(1)《素问》中关于气血阴阳的性别差异和人体生长变化规律“七七八八”理论,可以作为解释ⅡM患者性别差异及成年患者发病年龄高峰的一种思路。(2)ⅡM患者出现频率最高的7项症状,其中医病机均与肌痹脾虚气血不足、湿浊外侵或内生的病机相符合,提示脾虚痰湿最为接近ⅡM基本病机。(3)ⅡM可分为脾虚痰湿证、气阴两虚证和瘀浊阻滞证等三种证型,早期以脾虚痰湿证为主,后证型分布比例随病程延长而变化,气阴两虚证和瘀浊阻滞证比例逐渐升高,最终以瘀浊阻滞证为主。(4)健忘、神疲、烦躁、抑郁和睡眠欠佳相关症状,其病机从中医角度阐释均与ⅡM三种证型中的一种或多种病机相符合,提示这些症状可以作为ⅡM中医辨证的参考。(5)西医治疗干预自然病程、缓解临床症状后,会对ⅡM中医证候的规律研究、证候表现和证型判断产生一定影响。(6)通过系统聚类分析得到的证型分类结果与中医药行业标准的分型标准接近,但由于病例数偏少,研究结果的准确性有待扩大样本量进一步研究,并对影像学、病理学、免疫组化结果等与中医证型的相关性进行更多分析探索。