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目的：本研究通过分析假肥大型肌营养不良，包括杜氏型（Duchenne muscular dystrophy，以下简称DMD）和贝克型（Becker muscular dystrophy，以下简称BMD）患儿血清CK、AST、ALT的变化规律，探讨3种酶之间的关系及其与年龄的相关性，为早期诊断DMD和BMD提供血清学依据。同时，应用MRI T1WI序列及Dxion序列分别对DMD和BMD患儿进行下肢近端14块骨骼肌脂肪浸润的定量评估及相关性分析，探讨该病骨骼肌脂肪浸润的规律及受累肌群分布模式。 方法：（1）收集0.5-18岁假肥大型肌营养不良患儿158例，均为深圳市儿童医院神经肌肉病专科门诊就诊的男性患儿，分为 DMD组121例（5.88±2.66）岁及BMD组37例（7.10±4.70）岁，分别行血清CK、AST及ALT检查。并对CK与年龄、AST、ALT，年龄与CK/AST、CK/ALT之间的相关性，CK/AST及CK/ALT分别在BMD及DMD组的差异性进行统计学分析。 （2）收集3-8岁患儿DMD组36例（5.56±1.29）岁，BMD组12例（4.69±1.22）岁，分别对双下肢近端骨骼肌行MRI T1WI序列及Dixon序列检查。采用T1WI序列脂肪浸润评分及Dixon序列脂肪分数FF法对阔筋膜张肌?闭孔内肌、臀大肌、股薄肌?大收肌?长收肌?半腱肌?半膜肌?股二头肌?缝匠肌?股直肌?股内侧肌?股中间肌?股外侧肌共14块肌肉评估脂肪浸润严重程度。对各骨骼肌FF与年龄的相关性，各骨骼肌FF在DMD组与BMD组的差异性，TIWI脂肪浸润评分与Dixon序列FF之间的相关性进行统计学分析? 结果：（1）. DMD组CK与年龄呈负相关（r=-0.376，P<0.01），CK与AST（r=0.765，P<0.01）及ALT（r=0.522，P<0.01）呈正相关；BMD组CK与年龄无相关性（r=-0.191，P>0.05）,AST与CK（r=0.926，P<0.01）及ALT与CK（r=0.822，P<0.01）呈正相关。（2）. DMD组CK/AST（60.95±16.60）高于BMD组（45.44±17.51），差异显著（P<0.01）。（3）. DMD组CK/ALT（51.81±24.99）与BMD组（50.10±20.20）之间无差异（P>0.05）。（4）. DMD组和BMD组的年龄与CK/AST（r=0.118，r=-0.024）、CK/ALT（r=-0.036，r=0.085）均无相关性（P均>0.05）；（5）. DMD与BMD两组间臀大肌、半膜肌、半腱肌、大收肌、股直肌、股外侧肌（P均<0.01），股二头肌、股内侧肌、股中间肌（P均<0.05）的Dixon序列脂肪分数FF差异显著。（6）. DMD组长收肌、大收肌、股中间肌，股内侧肌（P均<0.01）及股外侧肌（P<0.05）脂肪分数FF均与年龄呈正相关。（7）. DMD组臀大肌MRI T1WI脂肪浸润评分与Dixon序列脂肪分数FF呈显著正相关（r=0.867，P<0.01）。（8）.臀大肌脂肪分数在DMD组（43.89±15.43）％和BMD组（23.23±12.59）%肌群中均最高。 结论：（1）血清CK及转氨酶升高是早期诊断假肥大型肌营养不良的重要生化指标。（2）DMD组和BMD组的CK/AST相对恒定，且前者明显高于后者，有助于两者的诊断和鉴别诊断。（3）MRI检查是判断骨骼肌脂肪浸润的有效手段。（4）假肥大型肌营养不良患儿骨骼肌的脂肪浸润有选择性。（5）DMD和BMD的不同肌群受累程度不同，有助于两者的鉴别诊断。（6）MRI Dixon序列检测臀大肌的脂肪浸润程度，是一种评估假肥大型肌营养不良患儿病情进展的重要影像学指标。