论文部分内容阅读
目的:椎管内尤因肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(Ewing sarcoma/peripheral primitive neuroectodermal tumors,ES/p PNETs)是一种罕见的高度恶性肿瘤。由于国内外对椎管内ES/p PNETs的研究多为个案报道,尚无大宗病例的长期随访和总结,很难对椎管内ES/p PNETs有一个全面深刻的认识。本文通过系统研究椎管内ES/p PNETs的临床病理、免疫组化及超微结构特点,并统计分析不同因素对ES/p PNETs患者的预后影响,这对指导临床治疗及改善患者预后具有重要意义。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2003年1月至2018年12月经手术治疗且病理检查及免疫组化染色证实的40例椎管内原发尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤的临床资料。所有病例患者的肿瘤标本均行HE染色和免疫组化分析,其中有6例肿瘤标本应用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术进行易位基因检测。采用Kaplan—Meier法估计40例患者的总生存时间(overall survival,OS)和无进展生存时间(progression-free survival,PFS),Log-rank检验进行单因素生存分析,将单因素分析结果中P≤0.1的因素采用Cox比例风险模型进行多因素生存分析。结果:FLI-1的阳性率为65%,CD99的阳性率为100%。6例行易位基因检测的患者均有t(11;22)(q24;q12)染色体易位,并检测到其产生的EWS/FLI-1融合基因。40例患者中,男24例、女16例,男:女=3:2。患者年龄为1~45岁,平均21.9岁。本组患者PFS和OS的中位数分别为14个月和25个月。1年,2年和5年的PFS率分别为57.7%,30.4%和9.5%。1年,2年和5年的OS率分别为74.8%,50.7%和12.2%。单因素Log-rank分析结果显示,肿瘤切除程度、术后Frankel score、术后放疗和化疗均为患者OS和PFS的影响因素(均P<0.05)。多因素Cox逐步回归分析显示,术后辅助放疗及肿瘤切除程度均为患者OS和PFS的独立影响因素(均P<0.05)。结论:椎管内原发ES/p PNETs是极其罕见的高侵袭性及高度恶性肿瘤,生长迅速、病程短、进展快、误诊率高、预后极差。CD99联合FLI-1对ES/p PNETs的诊断具有重要价值,易位基因(EWS/FLI-1融合基因)检测是其诊断的金标准。显微手术全切除肿瘤是治疗首选。手术的目的是明确病理诊断,减少肿瘤负荷,改善压迫症状。术后联合放、化疗等综合治疗可提高患者的生存质量和延长生存期。