目的分析抗合成酶综合征（Anti-synthetase syndrome,ASS）区别于皮肌炎（Dermatomyositis,DM）的血清学标记物及临床特征。方法回顾性分析2017年12月至2021年1月间我院风湿免疫科病房收治并确诊的90例ASS患者及90例DM患者的临床资料,分析ASS区别于DM的血清学标记物及临床特征。并通过检测患者血清中Alpha-1抗胰蛋白酶（Serpin A1,AAT）及白介素6（Interleukin-6,IL-6）的水平分析其在ASS及DM患者中的意义。结果ASS住院患者平均年龄稍大于DM患者,两种疾病男女比例无明显差异。临床表现上,大部分住院患者都有明显的间质性肺改变;技工手、关节炎、雷诺现象及发热症状,ASS患者明显高于DM患者;肌无力及Gottron征,ASS患者明显低于DM患者。实验室检查上,所有住院ASS及DM患者乳酸脱氢酶均明显升高,肌酸激酶升高在ASS和DM间无差异。ASS患者铁蛋白水平明显低于DM患者,ASS患者淋巴细胞计数水平明显高于DM患者,铁蛋白水平与淋巴细胞计数呈明显负相关关系,ASS患者FVC水平及DLCO%明显低于DM患者。抗Jo-1抗体阴性的ASS患者血沉、C反应蛋白水平较高,肺功能水平较抗Jo-1抗体阳性的ASS患者差。抗合成酶综合征相关间质性肺病患者FVC水平明显低于抗MDA5抗体相关间质性肺病患者。ASS患者血清AAT水平明显高于DM患者,伴间质性肺病组的ASS和DM患者AAT水平明显高于不伴间质性肺病组患者,并且AAT水平与FVC值呈明显负相关关系。结论抗合成酶综合征患者在发病年龄、临床表现及实验室检查上均与皮肌炎患者有明显差异,抗合成酶综合征患者的肺功能水平明显低于皮肌炎患者,抗ARS抗体相关ILD患者FVC水平明显低于抗MDA5抗体相关ILD患者。抗Jo-1抗体阴性的抗合成酶综合征患者通常炎症水平较高,肺部受累也更严重,但是抗Jo-1抗体阳性的患者CD4/CD8比值明显偏低,要关注其出现机会性感染的风险。AAT与间质性肺病密切相关,在伴有间质性肺病的患者中AAT明显升高,其水平与FVC值呈负相关关系。