目的通过对肺动脉闭锁合并室间隔缺损病人进行回顾性研究,根据肺循环血流供应、肺动脉发育及分布情况不同对此类疾病进行分型,依据不同分型采取个体化的治疗措施,总结这些临床经验,寻找合适的治疗方法,评价各种治疗方法的效果。方法自2011年4月至2015年12月,连续收治肺动脉闭锁合并室间隔缺损病人71例,所有病人根据肺循环血液供应的来源和固有肺动脉发育程度不同分为4型。I型:不合并动脉导管和大的主肺动脉侧枝血管,固有肺动脉发育不良,肺循环血流由来源于壁层胸膜和纵隔的细小侧枝供应;IIa型:合并动脉导管未闭,不合并大的主肺动脉侧枝血管,肺循环血流由动脉导管供应,肺动脉发育良好,肺动脉闭锁为肺动脉瓣的膜性闭锁;IIb型:合并动脉导管未闭,不合并大的主肺动脉侧枝血管,肺循环血流由动脉导管供应,肺动脉发育良好,肺动脉闭锁为主肺动脉近端鼠尾样闭锁,主肺动脉和右心室流出道之间为长段纤维组织;IIc型:合并动脉导管未闭,不合并大的主肺动脉侧枝血管,肺循环血流由动脉导管供应,肺动脉发育不良,肺动脉闭锁为主肺动脉近端鼠尾样闭锁,主肺动脉和右心室流出道之间为长段纤维组织;IIIa型:合并动脉导管未闭,不合并大的主肺动脉侧枝血管,肺循环血流由动脉导管供应,没有主肺动脉,肺动脉发育良好;IIIb型:合并动脉导管未闭,不合并大的主肺动脉侧枝血管,肺循环血流由动脉导管供应,没有主肺动脉,肺动脉发育不良;IVa型:不合并动脉导管未闭,或者合并及细小或严重狭窄的动脉导管,肺循环血流由大的主肺动脉侧枝血管供应,主肺动脉侧枝血管和固有肺动脉有良好的交通,固有肺动脉发育良好;IVb型:不合并动脉导管未闭,或者合并较细或者严重狭窄的动脉导管,肺循环血流由大的主肺动脉侧枝血管供应或者双重供应,肺动脉发育不良。71例病人中I型5例,男2例,女3例,年龄6月至25岁,平均7岁,动脉血氧饱和度(SaO2)(47±4.2)%,血红蛋白(Hb)(198±17)g/l,Nakata指数(45±11)mm2/m2,所有病人均有完整的肺动脉分支,一期手术行Melbourne分流1例,sano分流4例,二期手术行完全解剖矫治3例,等待二期手术1例。iia型病人3例,男1例,女2例,年龄分别为2月、1岁4个月和3岁,sao2分别为81%、78%和74%,hb分别为126g/l、131g/l和148g/l,nakata指数分别为231mm2/m2、215mm2/m2和189mm2/m2,均行一期手术行完全解剖矫治。iib型26例,男11例,女15例,年龄1月至9岁,平均(2.4±2.0)岁,sao2(81.8±6.1)%,hb(140.4±17.0)g/l,nakata指数(191.1±23.4)mm2/m2,均行一期手术行完全解剖矫治。iic型4例,男3例,女1例,年龄2月至5岁,平均0.9岁,sao2(67±3.9)%,hb(174±11)g/l,nakata指数(98±7)mm2/m2,均一期手术均行sano分流,所有病人二期手术行完全解剖矫治。iiia型1例,男,4岁2月,体重15.5kg,sao278%,hb136g/l,nakata指数201mm2/m2,心内畸形符合法洛四联症病理解剖特点,行一期完全修复心脏畸形。iiib型2例,男1例,7月,女1例,9月,体重分别为7.6kg和7.5kg,sao2分别为61%和59%,hb分别为185g/l和188g/l,nakata指数分别为111mm2/m2、和97mm2/m2,行sano分流1例、改良b-t分流1例,一例病人行二期完全修复手术,一例病人等待二期完全修复手术。二期完全修复手术病人二期手术前资料:女,1.8岁,体重11kg,sao2为87%,hb为125g/l,nakata指数为203mm2/m2。iva型9例,男5例,女4例,年龄2月至6岁,平均(2.4±2.1)岁,体重(11.5±5.7),sao2(84.3±5.3)%,hb(113.9±16.5)g/l,nakata指数(185.6±13.7)mm2/m2,所有病人均一期手术行完全解剖矫治。ivb型21例,男11例,女10例,年龄2月至11岁,平均(3.0±2.7)岁,体重4.5kg-31kg,平均(12.8±6.2)kg。以nakata指数40mm2/m2为界限分为a、b两组,a组16例,男7例,女9例,年龄3月至6岁,平均(2.7±1.8)岁,体重(12.9±4.3)kg,sao2(68.1±8.5)%,hb(146.3±20.3)g/l,nakata指数(76.7±23.5)mm2/m2,其中一期全部单源化+sano分流5例,已二期行完全心内修复3例;一期单纯sano分流4例,均二期完全心内修复;侧枝拴堵后行sano分流7例,二期完全心内修复5例,等待二期手术2例。b组5例,男4例,女1例,年龄2月至11岁,平均(3.7±4.8)岁,sao2(77.4±15.1)%,hb(147.6±53.3)g/l,nakata指数(25.4±8.8)mm2/m2,其中顽固充血性心力衰竭行一期单源化完全心内修复2例;一期单源化后行sano分流1例;一期行melbourne分流2例,其中一例行二期完全心内畸形修复,等待二期手术一例。结果71例病人共做92次手术,死亡4例(死亡率5.6%),其中一期全部心脏畸形修复41人,死亡1人;一期行姑息减状分流手术30人,死亡2人;二期全部心脏畸形修复20人,死亡1人;所有行完全心内修复的病人术后右心室压力:左心室压力为(44.5±12.8)%;等待二期手术8人,均未达到完全修复手术标准,继续随访观察。根据分组观察:i组病人一期术后sao2均上升,平均(69±2.4)%,1例患者25岁行melbourne分流术后第五天出现上消化道大出血,失血性休克死亡,其余4例行sano分流,3例病人平均(12±1.9)个月后行二期完全修复手术,二期术后1例病人俯卧位时出现心跳骤停,复苏成功,3例病人均顺利康复。iia组病人均存活,一例出现术后肺水肿,行呼吸机支持、腹膜透析痊愈,其余病人均恢复顺利,sao2(99.6±0.6)%,彩超示肺动脉瓣少量反流2例,中量返流1例,其余各瓣膜均没见少量以上的反流,心内没见残余分流。iib组病人均存活,一例出现术后肺水肿,行呼吸机支持、腹膜透析痊愈,1例肺感染治愈,1例术后出现纵膈感染,经再次开胸清除脓液及坏死组织、冲洗及引流治愈,其余病人均恢复顺利,sao2(98.7±1.6)%,彩超示肺动脉瓣流速3.4m/s1例,少量反流2例,大量反流合并三尖瓣中量反流1例,单纯三尖瓣中量反流2例,其余各瓣膜均没见少量以上的反流,心内没见残余分流。iic病人一期术后sao2均上升,平均(82.6±3.9)%,一期术后球囊扩张左肺动脉口狭窄1例,3例病人平均(12.5±2.7)个月后行二期完全修复手术,二期术后3例病人均恢复顺利,1例等待手术。iiia病人术后恢复平稳,肺动脉瓣少量返流。iiib组一期手术b-t分流病人术后12小时出现b-t管道堵塞,紧急手术更换管道,目前仍在等待二期手术,另一例sano分流病人术后恢复顺利,11.5个月后行完全心内畸形矫治,术后恢复顺利。iva组病人出现肺部渗出2例,其中1例尿少给予腹膜透析,均治愈;1例病人术后12小时后出现不明原因低心排综合征,再次入手术室开胸见心脏收缩差,行体外循环辅助无效死亡,其余病人恢复平稳。ivb两例充血性心衰低年龄病人一期完全心内畸形矫治术后恢复顺利,其余病人均分期手术,一期手术二次开胸止血1例,肺感染1例,双肺渗出1例,均治疗后痊愈,1例病人术后出现sano分流管道慢性堵塞行更换管道治愈,另有1例病人单源化后行sano分流,sao2低至35%,不能撤离体外循环,改行体肺分流,仍因低氧无法停机死亡,其他病人均痊愈,定期复查,除5例病人等待二期手术外其他病人均行二期完全心内畸形修复,2例出现术后肺部渗出,治疗后痊愈,其他病人均恢复顺利,二期手术中同期肺动脉分支不同程度狭窄拓宽成形11例。随访结果:随访64人,失访3人,随访率95.3%,整体随访1-56个月,所有随访病人心功能均在Ⅰ-Ⅱ级(NYHA),完全心内畸形修复者SaO2(97.3±1.6)%,术后反复发生肺部渗出、感染1例,三个月后痊愈,未再出现反复肺部感染,肺动脉瓣返流大量返流2例、中量返流3例,其余均为少量以下返流,三尖瓣少量返流12例,中量反流6例,主动脉瓣少量返流4例,肺动脉瓣流速(2.1±0.87)m/s,左室射血分数(LVEF)(63.0±3.4)%,各组间血氧饱和度和左室射血分数比较没有显著差异;8例姑息等待二期手术者SaO2(71.9±2.9)%,肺动脉分支狭窄6例,Nakata指数(143.0±11.6)mm2/m2,Sano分流者分流管道流速(4.0±0.5)m/s。结论对于肺动脉闭锁合并室间隔缺损病人根据肺循环血液来源和肺动脉发育情况进行合适的分类,在分类原则的指导下,依据不同的分型采取相应的个体化的治疗措施,能够取得满意的治疗效果,合并大的主肺动脉侧枝血管病人手术风险增加,对于特定类型的PA-VSD/MAPCAs病人一期完全单源化心内畸形完全修复可以取得满意的结果。