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目的：噬血淋巴组织细胞增生症（Hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一组病因及发病机制复杂的临床综合征，儿童HLH起病急，病情重，预后不良，自HLH-94方案开始应用于儿童HLH治疗以来，极大改善了HLH患者的生存预后，国际组织细胞协会在总结HLH-94方案的诊疗经验以及其它研究进展基础上制定了HLH-04方案，以期进一步提高HLH患儿生存率，HLH-04方案与HLH-94方案在治疗上最大的区别是在初始治疗中增加了环孢霉素A以加强免疫抑制治疗作用，同时缩短维持治疗时间从而尽早进行造血干细胞移植。鉴于目前尚未见到有针对这两种并存方案的对比研究和报道，此外HLH发病率不高，临床表现复杂，诊断困难，不易对单个方案进行大样本的临床研究评价治疗效果和安全性，对这两种方案进行临床随机对照研究更是困难。故本研究旨在收集目前已发表的采用HLH-94和/或HLH-04方案的临床研究成果，通过系统评价及Meta分析对比两个方案的疗效差别，为进一步优化HLH的治疗提供依据。资料和方法：尽可能全面收集有关HLH-94与HLH-04治疗方案治疗儿童HLH的研究资料，并对所得文献按纳入排除标准进行筛选，利用Stata12.0软件对进行Meta分析。结果：文献检索出有关HLH治疗的文献共845篇，筛选出30篇采用HLH-94和/或HLH-04治疗的研究文献，这些文献全是病例系列报告。其中有3篇文献报道采用了HLH-94和HLH-04两种治疗方案，对这3篇文献进行Meta分析，比较HLH-94治疗组与HLH-04治疗组，初始疗阶段的完全缓解率OR值为0.16，p=0.005，95%可信区间(0.04～0.57)，结果有统计学差异。提示HLH-04治疗组初始治疗的完全缓解率高于HLH-94治疗组；比较两组之间总体病死率OR值为2.69，p=0.535，95%可信区间（0.12～61.01），提示HLH-94治疗组与HLH-04治疗组之间病死率无统计学差异。结论：本研究系统收集相关HLH治疗结果，发现采用HLH-94或HLH-04方案治疗，均显著提高了HLH的预后，但是目前尚无有力证据支持使用HLH-04方案疗效优于HLH-94治疗。在分别对HLH-94方案和HLH-04方案治疗结果进行汇总定性描述中，评价受限制，不能准确评价其各自治疗效果。因Meta分析资料有限，本研究虽提示采用HLH-04方案治疗HLH初始治疗阶段的完全缓解率高于HLH-94方案，但不能准确有效的评价HLH-04方案是否更优于HLH-94方案。