目的:探讨直接后路枕颈融合治疗颅底凹陷症伴难复性寰枢椎脱位的复位方法与手术疗效。方法:2010年6月~2014年6月我科采用直接后路复位枕颈融合治疗颅底凹陷症伴难复性寰枢椎脱位患者16例,男9例,女7例,年龄26~64岁,平均43.4岁。所有病例均有寰椎枕骨化,其中合并Klipple-Feil综合征5例,合并Chiari畸形4例,伴脊髓空洞症4例,均有不同程度的神经功能损害症状,术前颅骨牵引2~4周后寰枢椎脱位无明显改善,均在神经电生理监测下行直接后路手术复位枕颈融合内固定治疗。复位的方法是:通过钉棒系统的器械撑开与杠杆原理采用向前推压C2棘突、后移颅骨、撑开枕颈间隙的三步顺序进行复位,并进行枕颈植骨融合。手术后脊髓功能改善情况采用日本骨科学会(JOA)评分法进行评价,并对比手术前后影像学参数变化和水平、垂直方向的复位程度。结果:手术均顺利完成,手术时间90~210min,平均139.7min,出血量80~270ml,平均156.6ml。术中神经电生理监测示复位前后SEP波幅无明显下降、MEP波幅未见消失、EMG未出现连续爆发性的肌肉收缩反应。2例患者术后出现切口愈合不良,清创后伤口愈合。随访时间9~25个月,平均16.5个月。16例患者JOA评分自术前8.8±1.4分恢复至末次随访14.9±1.6分,平均改善率为76.4%,其中优9例,良6例,可1例,差0例,优良率为93.8%。术后各影像学参数值均较术前明显改善,差异具有统计学意义(P<0.01)。与术前相比,达到完整垂直复位的有13例(81.3%),完整水平复位的有14例(87.5%),其余患者均获得大于50%的垂直和水平复位。16例患者植骨均获得融合,末次随访与术后对比未出现影像学参数的丢失。结论:通过钉棒系统的器械矫形采用向前推压C2棘突、后移颅骨、撑开枕颈间隙可以在后路直接获得满意复位并达到良好的枕颈融合。