目的探讨原发性淋巴结外淋巴瘤的发病情况、临床特点、病理诊断、治疗及预后特点。方法回顾分析2003年1月～2007年10月我院收治的231例PENL的临床资料,观察PENL的年龄和性别分布、PENL的首发部位、PENL的临床特点、PENL的病理特点及PENL的治疗与预后。结果(1)年龄在30～69岁间的PENL占69.79%,PENL患者男女比例为1.5:1;(2)PENL好发于头颈部、胃肠道、皮肤、骨和软组织,分别占PENL的42.0%、20.8%、11.3%、10.4%;(3)71.0%的PENL患者表现为局部肿块形成,24.7%的PENL患者初诊时被误诊;(4)常见的PENL的病理亚型是DLBCL、PTCL-u、结外NK/T细胞淋巴瘤,分别占本组PENL的41.1%、18.2%、10.0%;(5)按部位分PENL的CR率从高到低依次是:皮肤PENL,72.7%;胃肠道PENL,40.5%;头颈部PENL,34.9%;骨及软组织PENL,31.3%。按病理类型分,本组PENL的CR率从高到低依次是:MALT淋巴瘤,77.8%;DLBCL,45.6%;PTCL-u,26.3%;结外NK/T细胞淋巴瘤,11.1%。结论PENL好发于30～69岁患者,男性多于女性;头颈部及胃肠道是PENL的好发部位;PENL临床表现缺乏特异性,容易误诊;PENL的病理类型主要是DLBCL和PTCL-u;发病部位在皮肤的PENL患者及病理类型为MALT淋巴瘤的PENL患者CR率高而发病部位在鼻腔鼻窦的PENL患者及病理类型为结外NK/T细胞淋巴瘤的PENL患者CR率低。