目的：探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征,增加对肾EAML的认识,提高临床工作中对肾EAML的诊疗水平。方法：回顾性分析浙江大学医学院附属第一医院在2009年4月至2013年1月期间收治的10例肾脏EAML患者病情资料,总结归纳肾EAML在临床表现,病理组织学和免疫表型等方面的特征。结果：在10例研究对象中,男性患者5例,女性患者5例,平均年龄36岁。单侧肾病变8例,双侧病变2例。术前初步诊断有3例为肾恶性肿瘤,术中快速冰冻诊断有3例为肾恶性肿瘤。标本镜下观察可见在经典肾AML结构中出现大量上皮样细胞增生,此类细胞异型性明显,部分切片可见出血、坏死区域。免疫表型结果显示：HMB45(+)100%, SMA(+)100%, Melan-A(+)100%, CK(-)100%。预后情况为：截至2013年1月,10例肾EAML患者均未发生复发或死亡。结论：肾EAML组织形态常呈异型性,需注意与肾癌等恶性肿瘤相鉴别。应用HMB45、SMA、CK等标志物行免疫组化试验对于肾EAML的病理诊断具有重要价值。肾EAML是一种具有恶性潜能的少见病,须密切随访。