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目的:分析原发性胃肠道恶性淋巴瘤的临床病理特征。方法:回顾性分析本院经内镜活检和/或手术病理证实的36例原发性胃肠道恶性淋巴瘤患者的临床病理特征。结果:本组原发性胃肠道恶性淋巴瘤男22例,女14例,男女性别比1.57∶1,中位发病年龄45岁(22～78岁)。病变部位:胃66.7%(24/36),小肠16.7%(6/36),结肠11.1%(4/36),多器官累及5.6%(胃、十二指肠1例;回肠、乙状结肠1例)。临床上多表现为腹痛、腹部不适、腹部包块、消化道出血、肠梗阻、穿孔等腹部症状,可伴有发热、消瘦、乏力等全身症状。胃、结肠恶性淋巴瘤术前依靠内镜活检诊断率约43.3%(13/30),小肠恶性淋巴瘤术前诊断较困难。本组中有4例因肠穿孔、1例因肠套叠行急诊手术后确诊。组织学类型:B细胞来源占86.1%(31/36),T细胞来源为11.1%(4/36),1例NK/T细胞性。按WHO分类,本组MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤)最常见,占52.8%(19/36)。其次是弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)约占30.6%(11/36)。外周T细胞淋巴瘤非特殊型(PTL-U)约8.3%(3/36)。另有比较罕见的B细胞套细胞淋巴瘤(MCL)、肠病性T细胞淋巴瘤(EATL)、NK/T细胞淋巴瘤各1例。依据Ann Arbor及Musshoff改良的分期建议进行分期:Ⅰ_E期27.8%(10/36),Ⅱ_E期33.3%(12/36),Ⅲ_E期22.2%(8/36),Ⅳ_E期16.7%(6/36)。本组单纯手术16.7%(6/36),手术+化疗66.7%(24/36),单纯化疗16.7%(6/36),化疗疗程4-9周期。36例患者中失访11例,25例患者随访自确诊之日至死亡或2008年3月,随访时间4～40个月。其中9例死亡,死亡患者平均生存期7个月,生存16例。结论:原发性胃肠道恶性淋巴瘤临床表现无特异性,胃、小肠是好发部位,可伴有多器官累及(2个及以上)。活检或术后病理和免疫组化是主要的确诊手段,内镜及CT检查有助于临床诊断。病理类型以B细胞来源为主,MALT淋巴瘤最常见,其次是DLBCL。T细胞淋巴瘤、NK/T淋巴瘤少见,但恶性程度高,预后差。治疗应根据部位、组织学类型、临床分期等因素综合考虑。